Guillain-Barré-Syndrom

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nach den französischen Neurologen Jean-Alexandre Barré (1880-1967) und Georges Charles Guillain (1876-1961)
Synonyme: Idiopathische Polyradikuloneuritis, Landry-Guillain-Barré-Strohl-Syndrom, Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Englisch: Guillain-Barré syndrome

1 Definition

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine idiopathische Polyneuritis der spinalen Nervenwurzeln und peripheren Nerven.

ICD10-Code: G61.0

2 Epidemiologie

Die Inzidenz des Guillain-Barre-Syndroms beträgt 1-2 pro 100.000 Einwohner. Die Erkrankung tritt gehäuft zwischen dem 2. und 3. und zwischen dem 5. und 6. Lebensjahrzehnt auf. Prinzipiell ist eine Erkrankung jedoch in jedem Lebensalter möglich. Männer sind häufiger betroffen als Frauen (Verhältnis von 3:2).[1]

3 Ätiologie

Die genaue Ätiologie des Guillain-Barre-Syndroms ist derzeit (2017) noch unklar. Experimentelle Befunde und epidemiologische Untersuchungen deuten auf eine gegen Nervenbestandteile gerichtete Immunreaktion (Autoimmunerkrankung) hin. Im Körper werden dabei IgG- oder IgM-Autoantikörper gegen Ganglioside oder Myelin bzw. gegen die Zellmembranen der Axone des PNS gebildet. Auslösende Faktoren sind demnach Infektionen mit bestimmten Erregern und Impfungen.

Mit dem Auftreten des Guillain-Barre-Syndroms sind vorausgehende bakterielle und virale Infektionen mit folgenden Erregern assoziiert:

Weiterhin ist in einem Teil der Fälle ein Zusammenhang zwischen ausgeprägten chirurgischen Eingriffen und dem Auftreten der Erkrankung nachweisbar.

4 Pathologie

Pathologische Untersuchungen an Nerven betroffener Patienten zeigen interstitielle Infiltrationen durch Lymphozyten und eine segmental ausgebildete Entmarkung der Axone.

5 Symptomatik

Klinisch werden verschiedene Verlaufsformen des Guillain-Barre-Syndroms unterschieden, hauptsächlich sind dies die Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP) und die Chronische inflammatorische demyelisierende Polyneuropathie (CIDP).

5.1 AIDP

Die AIDP beginnt mit Glieder- und Rückenschmerzen, Parästhesien der Akren und proximal betonten Paresen der Beine.

In der Folge entwickeln sich akut aufsteigende, in der Regel symmetrische Paresen der Muskulatur von Becken, Rumpf und der Atemmuskulatur mit begleitender Areflexie. Ausfälle der Hirnnerven (insbesondere VII, IX, X) sind ebenfalls häufig anzutreffen.

Begleitend liegen Störungen des vegetativen Nervensystems vor:

Größere Beeinträchtigungen der Sensibilität können im Rahmen eines Guillian-Barre-Syndroms auftreten, sind jedoch eher untypisch.

5.2 CIDP

Als chronisch verlaufende Form ist die CIDP durch einen schleichenden Beginn und abwechselnd stark und schwach ausgeprägte Symptomatik charakterisiert. Auch bei der CIDP sind proximal betonte Paresen der Beine und Parästhesien der Akren typisch. Eine Affektion der Hirnnerven ist jedoch weitaus seltener anzutreffen.

Das Aufsteigen der Lähmung verläuft bei der CIDP weitaus langsamer, die Symptomatik ist unter der Gabe von Glukokortikoiden in der Regel rückläufig.

5.3 Weitere Varianten

5.3.1 Akute Verlaufsformen

5.3.2 Chronische Verlaufsformen

  • MMN: "Multifokale motorische Neuropathie"
  • NMSD: "Multifokale motor-sensorische demyelinisierende Neuropathie"
  • PDN: "Paraproteinämische demyelinisierende Neuropathie"
  • MADSAM: "Multifokale erworbene demyelinisierende sensorische und motorische Neuropathie", auch Lewis-Sumner-Syndrom genannt.

6 Diagnostik

Die Verdachtsdiagnose ergibt sich aus dem klinischen Bild der aufsteigenden symmetrischen Paresen mit Areflexie, milden Beeinträchtigungen der Sensibilität und Hirnnervenausfällen. Nach Möglichkeit sollte in der Anamnese nach einer vorausgehenden Infektionskrankheit oder besonderen körperlichen Stresssituationen gefahndet werden.

6.1 Weitere Untersuchungen

Das Blutbild offenbart eine Lymphozytose. In der Immunelektrophorese zeigt sich eine Erhöhung der Antikörper (v.a. IgG, IgA). In der ELISA lassen sich in manchen Fällen Gangliosid-Autoantikörper nachweisen, z.B. Anti-GM1 oder Anti-GQ1b. Diese spezifischen Antikörper sind nicht bei allen Patienten nachweisbar, bei bestimmten Varianten des GBS finden sie sich aber mit hoher Frequenz.

Im Elektromyogramm finden sich Fibrillationen. Das Elektroneurogramm zeigt eine Abnahme der Nervenleitungsgeschwindigkeit und eine Verzögerung der F-Wellen-Latenzen und der distalen Latenzzeit.

Die Liquoruntersuchung nach Lumbalpunktion zeigt eine Erhöhung des Proteins bei weitgehend normaler Zellzahl an ("zytoalbuminäre Dissoziation"). Jedoch kann der Liquor insbesondere in frühen Phasen der Erkrankung auch ganz ohne Befund sein.

6.2 Diagnostische Kriterien

Die Diagnose eines Guillain-Barré-Syndrom ergibt sich nicht aus einem Einzelbefund, sondern aus der typischen Befundkonstellation bei gleichzeitigem Ausschluss möglicher Differentialdiagnosen.[2]

6.2.1 Notwendige Kriterien

  • fortschreitende Schwäche mehr als einer Extremität über maximal 4 Wochen
  • Verlust mindestens der distalen Muskeleigenreflexe
  • Ausschluss einer alternativen Ursache mit angemessenen Mitteln

6.2.2 Unterstützende Kriterien

  • relative Symmetrie der Paresen
  • nur milde sensorische Symptome (kein klar abgrenzbares sensibles spinales Niveau)
  • Beteiligung der Hirnnerven
  • Erholung nach 1 bis 4-wöchiger Plateauphase
  • autonome Dysregulation
  • zum GBS passender Liquorbefund ("zytoalbuminäre Dissoziation")
  • zum GBS passender elektrophysiologischer Befund
  • kein Fieber bei Beginn der Neuropathie

7 Therapie

Eine kausale Therapie existiert bisher nicht.

Betroffene Patienten müssen unter Überwachung auf der Intensivstation behandelt werden. Die Lungenfunktion sollte durch regelmäßig durchgeführte Spirometrien überprüft werden, bei Verschlechterung sollte die Intubation und Beatmung rechtzeitig erfolgen. Aufgrund der Miktionsstörung sollte eine kontinuierliche Harnableitung mittels Blasenkatheter erfolgen.

Da die Patienten lange Zeit bettlägerig sind, ist auf die strenge Durchführung von Thrombose- und Dekubitusprophylaxe zu achten.

Die Kontrolle des Krankheitsgeschehens wird durch eine Plasmapherese und die Gabe von Immunglobulin-Präparaten angestrebt. Die CIDP spricht häufig auf die Gabe von Glukokortikoiden an.

8 Prognose

Weniger als 10 % der Betroffenen versterben infolge akuter Komplikationen:

Unter Behandlung bilden sich die Symptome bei ca. zwei Dritteln der Erkrankten vollständig zurück (Remission). Schwere, therapieresistente Verläufe münden meistens in eine hohe Tetraplegie und persistente Hirnnervenausfälle und erfordern palliative Betreuung.

Eine symptomatisch ausgeheilte AIDP rezidiviert selten, hingegen verläuft die CIDP bei Nichtansprechen auf die Therapie häufig schubweise progredient.

9 Quellen

  1. Walling AD, Dickson G: Guillain-Barré syndrome. Am Fam Physician. 2013 Feb 1;87(3):191-7.
  2. Diagnose und Therapie des Guillain-Barré Syndroms im Kindes- und Jugendalter (ICD-10: G61.0); S3 Leitlinie der Gesellschaft für Neuropädiatrie, Kurzfassung Aktualisierung Nr. 4, Version 1.1, 20. März 2019

Autoren: https://flexikon.doccheck.com/de/index.php?title=Guillain-Barr%C3%A9-Syndrom&action=history

Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Guillain-Barr%C3%A9-Syndrom

Fachgebiete: Neurologie

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