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Goldberg-Maxwell-Morris-Syndrom

Version vom 12. Oktober 2007, 09:49 Uhr von Emrah Hircin (Diskussion | Beiträge)

Synonyme: Testikuläre Feminisierung, komplette Androgenresistenz, Morris-Syndrom
Englisch: complete androgen insensitivity syndrome, CAIS

1 Definition

Beim Goldberg-Maxwell-Morris-Syndrom handelt es sich um die häufigste Form des Pseudohermaphroditismus masculinus (einer Unterform der Intersexualität), bei der eine komplette Resistenz der Androgen-Rezeptoren vorliegt. Das Syndrom vererbt sich X-chromosomal-rezessiv und tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1: 10 000 auf.

2 Symptome

Beim Goldberg-Maxwell-Morris-Syndrom liegt ein komplett weiblicher Phänotyp bei einem XY-Karyotypen vor, die Patienten fühlen sich weiblich.

Es treten Bauch- oder Leistenhoden auf, die Patienten weisen bei einer Uterusaplasie eine blind endende Vagina auf, sie sind überdurchschnittlich groß und haben eine fehlende Schambehaarung ("hairless women").

3 Genetik

Der Defekt beim Goldberg-Maxwell-Morris-Syndrom liegt auf dem langen Arm des X-Chromosoms (Xq11); das für die Androgen-Rezeptoren kodierende Gen ist mutiert. Die genetische Veränderung lässt sich durch Pränataldiagnostik feststellen.

4 Therapie

Die Therapie umfasst eine Substitution mit weiblichen Geschlechtshormonen (Östrogen) und die operative Entfernung der intraabdominellen Hodenanlagen, da diese eine Tendenz zur malignen Entartung aufweisen.

Insbesondere bei Diagnosestellung und -mitteilung sollte möglichst sensibel verfahren werden. Betroffene sollten das Angebot einer psychotherapeutischen Betreuung erhalten.

Fachgebiete: Allgemeinmedizin

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