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Freie Leichtkette: Unterschied zwischen den Versionen

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'''''Englisch:''' free light chains, FLC, serum free light chain assay, SFLCA, kappa-/lambda-ratio''
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'''Freie Leichtketten''' sind [[Leichtkette]]n von [[Immunglobulin]]en, die frei im [[Blutserum|Serum]] vorliegen und nicht zu vollständigen Immunglobulinen verknüpft sind. Es gibt zwei Typen von freien Leichtketten, Kappa und Lambda. Eine geringe Menge freier Leichtketten ist normalerweise im Serum nachweisbar.
 
'''Freie Leichtketten''' sind [[Leichtkette]]n von [[Immunglobulin]]en, die frei im [[Blutserum|Serum]] vorliegen und nicht zu vollständigen Immunglobulinen verknüpft sind. Es gibt zwei Typen von freien Leichtketten, Kappa und Lambda. Eine geringe Menge freier Leichtketten ist normalerweise im Serum nachweisbar.
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* Kappa-Leichtketten: 3,3 - 19,4 mg/dl
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* Lambda-Leichtketten: 5,7 - 26,3 mg/dl
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* Kappa/Lambda-Quotient: 0,26 - 1,65
  
 
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Die Konzentration der freien Leichtketten im Serum ist Teil der [[Labordiagnostik]] bei [[Monoklonale Gammopathie|Monoklonalen Gammopathien]]. Bei dieser Erkrankung wird ein pathologisches,  monoklonales Immunglobulin produziert. Dies kann dazu führen, dass eine freie Leichtkette (Kappa oder Lambda) in hoher Konzentration auftritt. Der Quotient der erhöhten (involvierten) zur nicht erhöhten freien Leichtkette ist ein [[Marker]] der Krankheitsaktivität und geht in die sog. [[CRAB-Kriterien|SLiM-CRAB-Kriterien]] ein.
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Die Messung der freien Leichtketten im Serum ist Teil der [[Labordiagnostik]] bei [[Monoklonale Gammopathie|Monoklonalen Gammopathien]]. Bei dieser Erkrankung wird ein pathologisches,  monoklonales Immunglobulin produziert. Dies kann dazu führen, dass eine freie Leichtkette (Kappa oder Lambda) in hoher Konzentration auftritt. Der Quotient der erhöhten (involvierten) zur nicht erhöhten freien Leichtkette ist ein [[Marker]] der Krankheitsaktivität und geht in die sog. [[CRAB-Kriterien|SLiM-CRAB-Kriterien]] ein.
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Das Verhältnis der freien Leichtketten wird auch als Kappa/Lambda-Quotient bezeichnet und berechnet. Wenn die erhöhte Leichtkette vom Typ Lambda ist, führt das allerdings zu einem Dezimalbruch. Dies kann vermieden werden, wenn der Quotient "erhöhte durch nicht erhöhte Leichtkette" berechnet wird. Dieser gilt bei einem Wert >100 als "positiv".
  
Das Verhältnis der freien Leichtketten wird auch als Kappa-/Lambda-Quotient bezeichnet und berechnet. Wenn die erhöhte Leichtkette vom Typ Lambda ist, führt das allerdings zu einem Dezimalbruch. Der Quotient "erhöhte durch nicht erhöhte Leichtkette" gilt bei einem Wert >100 als "positiv".
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Da IgG-Kappa und IgG-Lambda normalerweise in einem Verhältnis von etwa 60 zu 40 gebildet werden, liegt der Kappa/Lambda-Quotient bei 1 bis 1,5. Eine Erhöhung beider Typen von freien Leichtketten ohne Verschiebung des Kappa/Lambda-Quotienten ist kein Hinweis auf ein monoklonales Immunglobulin. Dies kann zum Beispiel bei [[Niereninsuffizienz]] auftreten, wenn die Ausscheidung der freien Leichtketten vermindert ist.
  
 
In seltenen Fällen wird bei einem [[Multiples Myelom|Multiplen Myelom]] wenig oder gar kein intaktes Immunglobulin produziert, sondern nur freie Leichtketten. Somit entsteht kein typischer [[M-Gradient]] in der [[Serumeiweißelektrophorese]]. Zum Ausschluß einer monoklonalen Gammopathie kann deshalb bei hochgradigem klinischem Verdacht die Bestimmung der freien Leichtketten im Serum auch bei unauffälliger Serumeiweißelektrophorese und [[Immunelektrophorese]] sinnvoll sein.
 
In seltenen Fällen wird bei einem [[Multiples Myelom|Multiplen Myelom]] wenig oder gar kein intaktes Immunglobulin produziert, sondern nur freie Leichtketten. Somit entsteht kein typischer [[M-Gradient]] in der [[Serumeiweißelektrophorese]]. Zum Ausschluß einer monoklonalen Gammopathie kann deshalb bei hochgradigem klinischem Verdacht die Bestimmung der freien Leichtketten im Serum auch bei unauffälliger Serumeiweißelektrophorese und [[Immunelektrophorese]] sinnvoll sein.
  
Freie Leichtketten im Urin werden auch als [[Bence-Jones-Protein]] bezeichnet.
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Freie Leichtketten können auch im Urin bestimmt werden. Dort werden sie bei verstärktem Auftreten auch als [[Bence-Jones-Protein]] bezeichnet.
 
[[Fachgebiet:Hämatologie]]
 
[[Fachgebiet:Hämatologie]]
 
[[Fachgebiet:Labormedizin]]
 
[[Fachgebiet:Labormedizin]]

Version vom 6. November 2015, 19:24 Uhr

Synonym: Kappa/Lambda-Quotient
Englisch: free light chains, FLC, serum free light chain assay, SFLCA, kappa/lambda ratio

1 Definition

Freie Leichtketten sind Leichtketten von Immunglobulinen, die frei im Serum vorliegen und nicht zu vollständigen Immunglobulinen verknüpft sind. Es gibt zwei Typen von freien Leichtketten, Kappa und Lambda. Eine geringe Menge freier Leichtketten ist normalerweise im Serum nachweisbar.

2 Referenzbereich

  • Kappa-Leichtketten: 3,3 - 19,4 mg/dl
  • Lambda-Leichtketten: 5,7 - 26,3 mg/dl
  • Kappa/Lambda-Quotient: 0,26 - 1,65

3 Bedeutung

Die Messung der freien Leichtketten im Serum ist Teil der Labordiagnostik bei Monoklonalen Gammopathien. Bei dieser Erkrankung wird ein pathologisches, monoklonales Immunglobulin produziert. Dies kann dazu führen, dass eine freie Leichtkette (Kappa oder Lambda) in hoher Konzentration auftritt. Der Quotient der erhöhten (involvierten) zur nicht erhöhten freien Leichtkette ist ein Marker der Krankheitsaktivität und geht in die sog. SLiM-CRAB-Kriterien ein.

Das Verhältnis der freien Leichtketten wird auch als Kappa/Lambda-Quotient bezeichnet und berechnet. Wenn die erhöhte Leichtkette vom Typ Lambda ist, führt das allerdings zu einem Dezimalbruch. Dies kann vermieden werden, wenn der Quotient "erhöhte durch nicht erhöhte Leichtkette" berechnet wird. Dieser gilt bei einem Wert >100 als "positiv".

Da IgG-Kappa und IgG-Lambda normalerweise in einem Verhältnis von etwa 60 zu 40 gebildet werden, liegt der Kappa/Lambda-Quotient bei 1 bis 1,5. Eine Erhöhung beider Typen von freien Leichtketten ohne Verschiebung des Kappa/Lambda-Quotienten ist kein Hinweis auf ein monoklonales Immunglobulin. Dies kann zum Beispiel bei Niereninsuffizienz auftreten, wenn die Ausscheidung der freien Leichtketten vermindert ist.

In seltenen Fällen wird bei einem Multiplen Myelom wenig oder gar kein intaktes Immunglobulin produziert, sondern nur freie Leichtketten. Somit entsteht kein typischer M-Gradient in der Serumeiweißelektrophorese. Zum Ausschluß einer monoklonalen Gammopathie kann deshalb bei hochgradigem klinischem Verdacht die Bestimmung der freien Leichtketten im Serum auch bei unauffälliger Serumeiweißelektrophorese und Immunelektrophorese sinnvoll sein.

Freie Leichtketten können auch im Urin bestimmt werden. Dort werden sie bei verstärktem Auftreten auch als Bence-Jones-Protein bezeichnet.

Diese Seite wurde zuletzt am 19. November 2019 um 10:42 Uhr bearbeitet.

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