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Fokale dermale Hypoplasie

Version vom 22. Mai 2014, 16:22 Uhr von Dr. Frank Antwerpes (Diskussion | Beiträge)

Synonym: Goltz-Gorlin-Syndrom

1 Definition

Die fokale dermale Hypoplasie ist eine seltene Erbkrankheit mit Fehlbildungen im Bereich der Haut. Die fokale dermale Hypoplasie gehört zu den ektodermalen Dysplasien und wird gonosomal-dominant vererbt. Weltweit gibt es nur wenige hundert Erkrankte, die meisten hiervon Frauen, da erkrankte männliche Embryonen meist absterben.

2 Klinik

Morphologisch finden sich bei der fokalen dermalen Hypoplasie streifige Areale, in denen die Haut nicht komplett angelegt ist, wobei die Epidermis direkt dem subkutanen Fettgewebe aufliegt.

Diese Seite wurde zuletzt am 29. Mai 2019 um 17:40 Uhr bearbeitet.

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