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Fokale dermale Hypoplasie: Unterschied zwischen den Versionen

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Die '''fokale dermale Hypoplasie''', auch als ''Goltz-Gorlin-Syndrom'' bekannt, ist eine seltene [[Erbkrankheit]] mit Fehlbildungen im Bereich der [[Haut]]. Die fokale dermale Hypoplasie wird wird [[gonosomal-dominant]] vererbt. Weltweit gibt es nur wenige hundert Erkrankte, die meisten hiervon Frauen, da männliche Embryonen die von dem Syndrom betroffen sind meistens absterben.  
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Die '''fokale dermale Hypoplasie''', auch als ''Goltz-Gorlin-Syndrom'' bekannt, ist eine seltene [[Erbkrankheit]] mit Fehlbildungen im Bereich der [[Haut]]. Die fokale dermale Hypoplasie wird [[gonosomal-dominant]] vererbt. Weltweit gibt es nur wenige hundert Erkrankte, die meisten hiervon Frauen, da erkrankte männliche Embryonen meist absterben.  
  
Morphologisch finden sich bei der fokalen dermalen Hypoplasie streifige Areale, in denen die Haut nicht komplett angelegt ist und so die [[Epidermis]] direkt dem [[subkutanes Fettgewebe|subkutanen Fettgewebe]] aufliegt.
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Morphologisch finden sich bei der fokalen dermalen Hypoplasie streifige Areale, in denen die Haut nicht komplett angelegt ist, wobei die [[Epidermis]] direkt dem [[subkutanes Fettgewebe|subkutanen Fettgewebe]] aufliegt.
 
[[Fachgebiet:Dermatologie]][[Fachgebiet:Genetik]]
 
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Version vom 20. Januar 2012, 21:04 Uhr

1 Definition

Die fokale dermale Hypoplasie, auch als Goltz-Gorlin-Syndrom bekannt, ist eine seltene Erbkrankheit mit Fehlbildungen im Bereich der Haut. Die fokale dermale Hypoplasie wird gonosomal-dominant vererbt. Weltweit gibt es nur wenige hundert Erkrankte, die meisten hiervon Frauen, da erkrankte männliche Embryonen meist absterben.

2 Klinik

Morphologisch finden sich bei der fokalen dermalen Hypoplasie streifige Areale, in denen die Haut nicht komplett angelegt ist, wobei die Epidermis direkt dem subkutanen Fettgewebe aufliegt.

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