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Fibulin-5

Version vom 25. März 2017, 18:33 Uhr von Daniel Wessling (Diskussion | Beiträge)

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1 Definition

Fibulin-5 ist ein kalziumabhängiges Protein der extrazellulären Matrix das im Rahmen der Elastogenese maßgeblich an der Organisation von Tropoelastin-Monomeren zu kleinen Aggregaten beteiligt ist und somit für den korrekten Aufbau elastischer Fasern mitverantwortlich ist. Zudem ist es an der Adhäsion von Endothelzellen beteiligt.

2 Vorkommen

Fibulin-5 kommt vor allem da vor, wo viele elastische Fasern benötigt werden: Lunge Haut Aorta Uterus

In der Embryogenese ist Fibulin-5 sehr zahlreich in den großen Gefäßen und den Herzklappen vorhanden.

3 Gewebeschäden

Gefäße Bei Schäden vor allem der großen Gefäße und auch bei arteriosklerotischen Veränderungen kommt es zu einer Neuproduktion von Fibulin-5, nachdem diese in Gefäßen postnatal normal kaum mehr nachweisbar ist. Die Produktion des Proteins übernehmen in dem Fall vor allem Endothelzellen und glatte Muskelzellen der Tunica intima. Vermutlich trägt Fibulin-5 dort zum Reparationsprozess bei.

Lunge Auch bei COPD-Patienten konnte eine erhöhte Fibulin-5-Konzentration nachgewiesen werden. Die genaue Funktion ist aber bisher noch unklar. Auch bei idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) wurden erhöhte Fibulin-5-Produktionen beobachtet.

4 Fibulin-5 Defekt

In Versuchen an Mäusen wurde die Funktion von Fibulin-5 genauer untersucht, indem die für dessen Produktion verantwortlichen Gene ausgeschaltet wurden. Bei zunächst nicht von "gesunden" Mäusen unterscheidbarem Phänotyp, konnten mit zunehmendem Alter einige Pathologien festgestellt werden:

  • Enorme Elastizität der Haut
  • Dilatation der Alveolen
  • Verlängerter Aortenbogen

Diese Veränderungen konnten zum Teil schon postnatal nachgewiesen werden, zeigten hier aber noch keine phänotypische Relevanz.

Tags:

Fachgebiete: Biochemie, Histologie

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