Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Fibulin-5: Unterschied zwischen den Versionen

(Die Seite wurde neu angelegt: „== Definition == Fibulin-5 ist ein kalziumabhängiges Protein der extrazellulären Matrix das im Rahmen der Elastogenese maßgeblich an der Organisation vo…“)
 
Zeile 1: Zeile 1:
 
== Definition ==
 
== Definition ==
Fibulin-5 ist ein kalziumabhängiges Protein der extrazellulären Matrix das im Rahmen der [[Elastogenese]] maßgeblich an der Organisation von [[Tropoelastin]]-Monomeren zu kleinen Aggregaten beteiligt ist und somit für den korrekten Aufbau elastischer Fasern mitverantwortlich ist.  Zudem ist es an der Adhäsion von [[Endothelzelle]]n beteiligt.
+
'''Fibulin-5''' ist ein kalziumabhängiges [[Protein]] der [[Extrazellulärmatrix] (EZM), das im Rahmen der [[Elastogenese]] maßgeblich an der Organisation von [[Tropoelastin]]-[[Monomer]]en zu kleinen Aggregaten beteiligt ist. Es ist mitveranwortlich für den korrekten Aufbau [elastische Faserr|elastischer Fasern]].  Zudem ist es an der Adhäsion von [[Endothelzelle]]n beteiligt.
  
 
== Vorkommen ==
 
== Vorkommen ==
Fibulin-5 kommt vor allem da vor, wo viele elastische Fasern benötigt werden:
+
Fibulin-5 kommt vor allem da vor, wo viele elastische Fasern benötigt werden, u.a. in der [[Lunge]], der [[Haut]], der [[Aorta]] und im [[Uterus]].
Lunge
+
Haut
+
Aorta
+
Uterus
+
  
 
In der [[Embryogenese]] ist Fibulin-5 sehr zahlreich in den großen Gefäßen und den [[Herzklappe]]n vorhanden.
 
In der [[Embryogenese]] ist Fibulin-5 sehr zahlreich in den großen Gefäßen und den [[Herzklappe]]n vorhanden.
  
== Gewebeschäden ==
+
==Pathologie==
'''Gefäße'''
+
===Gefäße===
Bei Schäden vor allem der großen Gefäße und auch bei arteriosklerotischen Veränderungen kommt es zu einer Neuproduktion von Fibulin-5, nachdem diese in Gefäßen postnatal normal kaum mehr nachweisbar ist. Die Produktion des Proteins übernehmen in dem Fall vor allem Endothelzellen und glatte Muskelzellen der [[Tunica intima]]. Vermutlich trägt Fibulin-5 dort zum Reparationsprozess bei.
+
Bei Schäden vor allem der großen Gefäße und auch bei arteriosklerotischen Veränderungen kommt es zu einer Neuproduktion von Fibulin-5, nachdem dieses in Gefäßen [[postnatal]] normal kaum mehr nachweisbar ist. Die Produktion des Proteins übernehmen in dem Fall vor allem [[Endothelzelle]]n und [[glatte Muskelzelle]]n der [[Tunica intima]]. Vermutlich trägt Fibulin-5 dort zum Reparationsprozess bei.
  
Lunge
+
===Lunge===
Auch bei [[COPD]]-Patienten konnte eine erhöhte Fibulin-5-Konzentration nachgewiesen werden. Die genaue Funktion ist aber bisher noch unklar. Auch bei idiopathischer pulmonaler Fibrose ([[IPF]]) wurden erhöhte Fibulin-5-Produktionen beobachtet.
+
Auch bei [[COPD]]-Patienten konnte eine erhöhte Fibulin-5-Konzentration nachgewiesen werden. Die genaue Funktion ist aber bisher noch unklar. Ebenso wurde bei idiopathischer pulmonaler Fibrose ([[IPF]]) eine erhöhte Fibulin-5-Produktionen beobachtet.
  
== Fibulin-5 Defekt ==
+
==Fibulin-5 Defekt==
In Versuchen an Mäusen wurde die Funktion von Fibulin-5 genauer untersucht, indem die für dessen Produktion verantwortlichen [[Gen]]e ausgeschaltet wurden. Bei zunächst nicht von "gesunden" Mäusen unterscheidbarem [[Phänotyp]], konnten mit zunehmendem Alter einige [[Pathologie]]n festgestellt werden:
+
In Versuchen an Mäusen wurde die Funktion von Fibulin-5 genauer untersucht, indem die für dessen Produktion verantwortlichen [[Gen]]e ausgeschaltet wurden. Bei zunächst nicht von "gesunden" Mäusen unterscheidbarem [[Phänotyp]], konnten mit zunehmendem Alter pathologische Veränderungen festgestellt werden:
 
* Enorme Elastizität der Haut
 
* Enorme Elastizität der Haut
* Dilatation der Alveolen
+
* Dilatation der [[Alveole]]n
 
* Verlängerter Aortenbogen
 
* Verlängerter Aortenbogen
 
+
Diese Veränderungen konnten zum Teil schon [[postnatal]] nachgewiesen werden, zeigten hier aber noch keine klinische Relevanz.
Diese Veränderungen konnten zum Teil schon [[postnatal]] nachgewiesen werden, zeigten hier aber noch keine phänotypische Relevanz.
+
[[Fachgebiet:Biochemie]]
 
[[Fachgebiet:Histologie]]
 
[[Fachgebiet:Histologie]]
 +
[[Tag:Protein]]

Version vom 27. März 2017, 16:45 Uhr

1 Definition

Fibulin-5 ist ein kalziumabhängiges Protein der [[Extrazellulärmatrix] (EZM), das im Rahmen der Elastogenese maßgeblich an der Organisation von Tropoelastin-Monomeren zu kleinen Aggregaten beteiligt ist. Es ist mitveranwortlich für den korrekten Aufbau [elastische Faserr|elastischer Fasern]]. Zudem ist es an der Adhäsion von Endothelzellen beteiligt.

2 Vorkommen

Fibulin-5 kommt vor allem da vor, wo viele elastische Fasern benötigt werden, u.a. in der Lunge, der Haut, der Aorta und im Uterus.

In der Embryogenese ist Fibulin-5 sehr zahlreich in den großen Gefäßen und den Herzklappen vorhanden.

3 Pathologie

3.1 Gefäße

Bei Schäden vor allem der großen Gefäße und auch bei arteriosklerotischen Veränderungen kommt es zu einer Neuproduktion von Fibulin-5, nachdem dieses in Gefäßen postnatal normal kaum mehr nachweisbar ist. Die Produktion des Proteins übernehmen in dem Fall vor allem Endothelzellen und glatte Muskelzellen der Tunica intima. Vermutlich trägt Fibulin-5 dort zum Reparationsprozess bei.

3.2 Lunge

Auch bei COPD-Patienten konnte eine erhöhte Fibulin-5-Konzentration nachgewiesen werden. Die genaue Funktion ist aber bisher noch unklar. Ebenso wurde bei idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) eine erhöhte Fibulin-5-Produktionen beobachtet.

4 Fibulin-5 Defekt

In Versuchen an Mäusen wurde die Funktion von Fibulin-5 genauer untersucht, indem die für dessen Produktion verantwortlichen Gene ausgeschaltet wurden. Bei zunächst nicht von "gesunden" Mäusen unterscheidbarem Phänotyp, konnten mit zunehmendem Alter pathologische Veränderungen festgestellt werden:

  • Enorme Elastizität der Haut
  • Dilatation der Alveolen
  • Verlängerter Aortenbogen

Diese Veränderungen konnten zum Teil schon postnatal nachgewiesen werden, zeigten hier aber noch keine klinische Relevanz.

Tags:

Fachgebiete: Biochemie, Histologie

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

3 Wertungen (3.33 ø)

315 Aufrufe

Du hast eine Frage zum Flexikon?
Copyright ©2019 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: