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Fibulin-5 ist ein kalziumabhängiges Protein der extrazellulären Matrix das im Rahmen der [[Elastogenese]] maßgeblich an der Organisation von [[Tropoelastin]]-Monomeren zu kleinen Aggregaten beteiligt ist und somit für den korrekten Aufbau elastischer Fasern mitverantwortlich ist.  Zudem ist es an der Adhäsion von [[Endothelzelle]]n beteiligt.
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'''Fibulin-5''' ist ein kalziumabhängiges [[Protein]] der [[Extrazellulärmatrix]] (EZM), das im Rahmen der [[Elastogenese]] maßgeblich an der Organisation von [[Tropoelastin]]-[[Monomer]]en zu kleinen Aggregaten beteiligt ist. Es ist mitveranwortlich für den korrekten Aufbau [elastische Faser|elastischer Fasern].  Zudem ist es an der Adhäsion von [[Endothelzelle]]n beteiligt.
  
 
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Fibulin-5 kommt vor allem da vor, wo viele elastische Fasern benötigt werden, u.a. in der [[Lunge]], der [[Haut]], der [[Aorta]] und im [[Uterus]].
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In der [[Embryogenese]] ist Fibulin-5 sehr zahlreich in den großen Gefäßen und den [[Herzklappe]]n vorhanden.
  
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===Tierversuch===
Bei Schäden vor allem der großen Gefäße und auch bei arteriosklerotischen Veränderungen kommt es zu einer Neuproduktion von Fibulin-5, nachdem diese in Gefäßen postnatal normal kaum mehr nachweisbar ist. Die Produktion des Proteins übernehmen in dem Fall vor allem Endothelzellen und glatte Muskelzellen der [[Tunica intima]]. Vermutlich trägt Fibulin-5 dort zum Reparationsprozess bei.
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In Versuchen an Mäusen wurde die Funktion von Fibulin-5 genauer untersucht, indem die für dessen Produktion verantwortlichen [[Gen]]e ausgeschaltet wurden. Bei zunächst nicht von "gesunden" Mäusen unterscheidbarem [[Phänotyp]], konnten mit zunehmendem Alter pathologische Veränderungen festgestellt werden:
 
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Auch bei [[COPD]]-Patienten konnte eine erhöhte Fibulin-5-Konzentration nachgewiesen werden. Die genaue Funktion ist aber bisher noch unklar. Auch bei idiopathischer pulmonaler Fibrose ([[IPF]]) wurden erhöhte Fibulin-5-Produktionen beobachtet.
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== Fibulin-5 Defekt ==
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In Versuchen an Mäusen wurde die Funktion von Fibulin-5 genauer untersucht, indem die für dessen Produktion verantwortlichen [[Gen]]e ausgeschaltet wurden. Bei zunächst nicht von "gesunden" Mäusen unterscheidbarem [[Phänotyp]], konnten mit zunehmendem Alter einige [[Pathologie]]n festgestellt werden:
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* Enorme Elastizität der Haut
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Diese Veränderungen konnten zum Teil schon [[postnatal]] nachgewiesen werden, zeigten hier aber noch keine klinische Relevanz.
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===Gefäße===
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Bei Schäden vor allem der großen Gefäße und auch bei arteriosklerotischen Veränderungen kommt es zu einer Neuproduktion von Fibulin-5, nachdem dieses in Gefäßen [[postnatal]] normalerweise kaum mehr nachweisbar ist. Die Produktion des Proteins übernehmen in dem Fall vor allem [[Endothelzelle]]n und [[glatte Muskelzelle]]n der [[Tunica intima]]. Vermutlich trägt Fibulin-5 dort zum Reparationsprozess bei.
  
Diese Veränderungen konnten zum Teil schon [[postnatal]] nachgewiesen werden, zeigten hier aber noch keine phänotypische Relevanz.
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Auch bei [[COPD]]-Patienten konnte eine erhöhte Fibulin-5-Konzentration nachgewiesen werden. Die genaue Funktion ist aber bisher noch unklar. Ebenso wurde bei [[idiopathische pulmonale Fibrose|idiopathischer pulmonaler Fibrose]] (IPF) eine erhöhte Fibulin-5-Produktion beobachtet.
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[[Fachgebiet:Biochemie]]
 
[[Fachgebiet:Histologie]]
 
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Aktuelle Version vom 20. November 2017, 17:55 Uhr

1 Definition

Fibulin-5 ist ein kalziumabhängiges Protein der Extrazellulärmatrix (EZM), das im Rahmen der Elastogenese maßgeblich an der Organisation von Tropoelastin-Monomeren zu kleinen Aggregaten beteiligt ist. Es ist mitveranwortlich für den korrekten Aufbau [elastische Faser|elastischer Fasern]. Zudem ist es an der Adhäsion von Endothelzellen beteiligt.

2 Vorkommen

Fibulin-5 kommt vor allem da vor, wo viele elastische Fasern benötigt werden, u.a. in der Lunge, der Haut, der Aorta und im Uterus.

In der Embryogenese ist Fibulin-5 sehr zahlreich in den großen Gefäßen und den Herzklappen vorhanden.

3 Pathologie

3.1 Tierversuch

In Versuchen an Mäusen wurde die Funktion von Fibulin-5 genauer untersucht, indem die für dessen Produktion verantwortlichen Gene ausgeschaltet wurden. Bei zunächst nicht von "gesunden" Mäusen unterscheidbarem Phänotyp, konnten mit zunehmendem Alter pathologische Veränderungen festgestellt werden:

  • Enorme Elastizität der Haut
  • Dilatation der Alveolen
  • Verlängerter Aortenbogen

Diese Veränderungen konnten zum Teil schon postnatal nachgewiesen werden, zeigten hier aber noch keine klinische Relevanz.

3.2 Gefäße

Bei Schäden vor allem der großen Gefäße und auch bei arteriosklerotischen Veränderungen kommt es zu einer Neuproduktion von Fibulin-5, nachdem dieses in Gefäßen postnatal normalerweise kaum mehr nachweisbar ist. Die Produktion des Proteins übernehmen in dem Fall vor allem Endothelzellen und glatte Muskelzellen der Tunica intima. Vermutlich trägt Fibulin-5 dort zum Reparationsprozess bei.

3.3 Lunge

Auch bei COPD-Patienten konnte eine erhöhte Fibulin-5-Konzentration nachgewiesen werden. Die genaue Funktion ist aber bisher noch unklar. Ebenso wurde bei idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) eine erhöhte Fibulin-5-Produktion beobachtet.

Tags:

Fachgebiete: Biochemie, Histologie

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