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Fibronektin-Glomerulopathie

Version vom 25. März 2017, 20:07 Uhr von Daniel Wessling (Diskussion | Beiträge)

Synonym: Fibronektinglomerulopathie

1 Definition

Autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit glomerulären Fibronektinablagerungen

2 Klinik

Die Erstmanifestation der Erkrankung liegt meist zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr und zeigt sich als nephrotisches Syndrom (vor allem Proteinurie).

Häufige Symptome sind:

Die Erkrankung verläuft progredient bis zur Niereninsuffizienz, deren Symptome sich folglich im Verlauf zeigen.

3 Diagnostik

Der endgültige Nachweis erfolgt mittels Nierenbiopsie. In der histologischen Untersuchung zeigt sich typischerweise eine Matrixvermehrung im Mesangium. Die mesangialen Fibronektinablagerungen sind mit Hilfe der Fluoreszenzmikroskopie darstellbar.

4 Differentialdiagnose

5 Therapie

Eine kausale Therapie existiert nicht. Bei terminaler Niereninsuffizienz kann eine Dialyse erfolgen. Ansonsten ist die Nierentransplantation die einzige Therapie. Bis dahin erfolgt eine symptomatische Therapie.

6 Prognose

Die Prognose ist individuell. Neben indolenten Verläufen mit nahezu normaler Lebenserwartung und langjährigem Verlauf sind auch rapid progressive Verläufe beschrieben.

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