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'''Proaccelerin''' ist ein [[Protein]] aus der Gruppe der [[α-Globulin]]e, das eine wichtige Rolle bei der [[Hämostase|Blutgerinnung]] spielt. Es wird von [[Thrombin]] aktiviert und wirkt als [[Coenzym]]. Proaccelerin wird vermutlich in der [[Leber]] synthetisiert.
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'''Faktor V''' oder '''Proaccelerin''' ist ein [[labil]]es [[Plasmaprotein]] aus der Gruppe der [[α-Globulin]]e und spielt eine wichtige Rolle bei der [[Hämostase|Blutgerinnung]]. Es wird von [[Thrombin]] aktiviert und wirkt als [[Coenzym]].
  
Der [[Normalwert]] im [[Blutplasma]] liegt bei ca. 10 mg/l, die [[Halbwertszeit]] beträgt etwa 12 h.
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''siehe auch: [[Gerinnungsfaktor]]en
  
== Erkrankungen ==
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==Physiologie==
[[Erbkrankheit]]en können zu Proaccelerinmangel führen oder Fehlfunktionen des Proaccelerins verursachen.  
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Faktor V wird hauptsächlich in der [[Leber]] hergestellt. Es zirkuliert im [[Blutplasma]] und hat eine [[Plasmahalbwertzeit]] von rund 12 Stunden. Seine Molekülmasse beträgt ca. 330 [[Dalton|kDa]]. Proaccelerin wird durch [[Thrombin]] aktiviert, in dem es in einen schweren Molekülteil von 110 [[Dalton|kDa]] und einen leichten Teil von rund 73 kDa gespalten wird. Im Gegensatz zu den anderen [[Gerinnungsfaktor]]en ist Proaccelerin kein [[Enzym]], sondern dient in seiner aktivierten Form (Accelerin bzw. Faktor Va) als [[Kofaktor]] des [[Stuart-Prower-Faktor]]s (Faktor X), der [[Prothrombin]] in Thrombin umwandelt.
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* [[Thrombophilie]] durch Proaccelerin-Mutationen mit [[APC-Resistenz]]:
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* [[Thrombophilie]] durch Faktor-V-Mutationen mit [[APC-Resistenz]]:
 
** [[Faktor-V-Leiden]]
 
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** [[Faktor-V-Cambridge]]
 
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** [[Faktor-V-Hong Kong]]
 
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Außerdem kann eine [[Leberzirrhose]] einen Faktor-V-Mangel auslösen.
 
[[Fachgebiet:Humangenetik]]
 
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[[Fachgebiet:Hämatologie]]
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[[Fachgebiet:Labormedizin]]
 
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[[Tag:Coenzym]]
 
[[Tag:Coenzym]]
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[[Tag:Gerinnungsfaktor]]
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[[Tag:Globulin]]
 
[[Tag:Hämostase]]
 
[[Tag:Hämostase]]

Aktuelle Version vom 12. März 2019, 20:20 Uhr

Synonyme: Proakzelerin, Proaccelerin, Plasma-Akzelerator-Globulin (Plasma-Ac-Globulin), labiler Faktor

1 Definition

Faktor V oder Proaccelerin ist ein labiles Plasmaprotein aus der Gruppe der α-Globuline und spielt eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung. Es wird von Thrombin aktiviert und wirkt als Coenzym.

siehe auch: Gerinnungsfaktoren

2 Physiologie

Faktor V wird hauptsächlich in der Leber hergestellt. Es zirkuliert im Blutplasma und hat eine Plasmahalbwertzeit von rund 12 Stunden. Seine Molekülmasse beträgt ca. 330 kDa. Proaccelerin wird durch Thrombin aktiviert, in dem es in einen schweren Molekülteil von 110 kDa und einen leichten Teil von rund 73 kDa gespalten wird. Im Gegensatz zu den anderen Gerinnungsfaktoren ist Proaccelerin kein Enzym, sondern dient in seiner aktivierten Form (Accelerin bzw. Faktor Va) als Kofaktor des Stuart-Prower-Faktors (Faktor X), der Prothrombin in Thrombin umwandelt.

Der Abbau von Faktor V erfolgt via Proteolyse durch das aktivierte Protein C (APC). Diese enzymatische Inaktivierung ist einer der wichtigsten Hemmungsmechanismen der Blutgerinnung.

3 Genetik

Das Gen für Proaccelerin (F5-Gen) befindet sich auf dem langen Arm von Chromosom 1, am Genlokus 1q23. Es hat eine Länge von 70 kb und besteht aus 25 Exons.

4 Referenzbereich

Der Normwert im Blutplasma liegt bei ca. 10 mg/l

5 Klinik

Erbkrankheiten können zu einem Faktor-V-Mangel führen oder Fehlfunktionen des Faktor V verursachen.

Außerdem kann eine Leberzirrhose einen Faktor-V-Mangel auslösen.

Diese Seite wurde zuletzt am 12. März 2019 um 20:20 Uhr bearbeitet.

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