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Das Ependymom entsteht durch abnorme Proliferation von veränderten [[Ependym]]zellen. Die Faktoren, die zur Transformation gesunder Ependymozyten führen, sind Gegenstand hochaktueller Forschung.
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Das Ependymom entsteht durch abnorme [[Proliferation]] von veränderten [[Ependym]]zellen. Die Faktoren, die zur Transformation gesunder [[Ependymozyt]]en führen, sind derzeit (2005) Gegenstand hochaktueller Forschung.
  
 
==Epidemiologie==
 
==Epidemiologie==
60 % aller spinalen Tumore sind Ependymome, im Gehirn machen sie einen geringeren Prozentsatz aus. Häufig sind sie mit einer [[Syrinx]] assoziiert. Patienten, die an der [[Neurofibromatose]]  Typ II erkrankt sind, leiden oft unter multilokulären Ependymomen.
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60 % aller [[spinal]]en Tumore sind Ependymome, im Gehirn machen sie einen geringeren Prozentsatz aus. Häufig sind sie mit einer [[Syrinx]] assoziiert. Patienten, die an der [[Neurofibromatose]]  Typ II erkrankt sind, leiden oft unter multilokulären Ependymomen.
Das Ependymom weist 2 [[Inzidenz]]spitzen auf: zwischen dem 10 und 15 sowie um das 35 Lebensjahr. Männer erkranken genauso häufig wie Frauen.
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==Lokalisation==
 
==Lokalisation==
Die Lokalisation variiert je nach Alter: kindliche Ependymome wachsen gewöhnlich supratentoriell während bei erwachsenen Patienten das Vorkommen sich wie folgt gestaltet: am häufigsten im 4. [[Ventrikel]], danach in abnehmender Häufigkeit in den Seitenventrikeln, im 3. Ventrikel, im Äquaedukt und am seltensten im [[Kleinhirn Brücken Winkel]].
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Die Lokalisation variiert je nach Alter. Kindliche Ependymome wachsen gewöhnlich [[supratentoriell]] Bei erwachsenen Patienten finden sich Ependymome am häufigsten im 4. [[Ventrikel]], danach in abnehmender Häufigkeit in den Seitenventrikeln, im 3. Ventrikel, im Äquaedukt und am seltensten im [[Kleinhirn-Brücken-Winkel]].
Möglich ist ebenfalls ein primäres Wachstum im 4. Ventrikel und nachträgliche Abwanderung durch die Foramina [[Ventrikel|Luschka]] und [[Ventrikel|Magendie]].
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*''myxopapillär'': Diese Zellen sind charakterisiert durch intrazelluläres [[Mucus|Mucin]] und wachsen im [[Rückenmark|Filum terminale]] sowie prä- und postsakral als lokale Streuung.
*''klarzellig'': auffallend ist ein [[Oligodenrozyten|oligodendrozytenartiger]] Hof um den Zellkern in chemisch fixierten Präparaten.  
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*''klarzellig'': auffallend ist ein [[Oligodenrozyt|oligodendrozytenartiger]] Hof um den [[Zellkern]] in chemisch fixierten Präparaten.  
  
 
[[Immunhistochemie|Immunhistochemisch]] können [[GFAP]] und [[PTAH]] nachgewiesen werden.  
 
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Im Gegenteil zum [[Medulloblastom]] hat ein Ependymom deutlich kleinere [[Zellkern]]e, weniger [[Mitose]]n (Grad I und II), keine [[Homer Wright Rosette]]n, sind GFAP – positiv und [[Synaptophysin]] negativ. Im Gegensatz zum [[Plexuspapillom]] sind sie wieder PTAH negativ und [[Zytokeratin]] positiv.
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Im Gegenteil zum [[Medulloblastom]] hat ein Ependymom deutlich kleinere [[Zellkern]]e, weniger [[Mitose]]n (Grad I und II), keine [[Homer Wright Rosette]]n, sind GFAP – positiv und [[Synaptophysin]]-negativ. Im Gegensatz zum [[Plexuspapillom]] sind sie wieder PTAH-negativ und [[Zytokeratin]]-positiv.
 
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==Pathophysiologie und Symptomatik==
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==Diagnostik==
 
==Diagnostik==
In der Bildgebung ([[Computertomografie|CT]] und [[Kernspintomografie|MRT]]) stellt sich ein gelappter, umschriebener, zystischer, mäßig Kontrastmittel aufnehmender Prozess mit ggf. Verkalkungen (50 %) und selten wenigen Einblutungen. Das Ependymom – typische Bild, die Lokalisation, das Alter des Patienten und seine Klinik erlauben bereits eine gute Verdachtsdiagnose.
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In der Bildgebung ([[Computertomografie|CT]] und [[Kernspintomografie|MRT]]) stellt sich ein gelappter, umschriebener, zystischer, mäßig [[Kontrastmittel]] aufnehmender Prozess ggf. mit [[Verkalkung]]en (50 %) und selten wenigen Einblutungen. Das für Ependymome typische Bild, die Lokalisation, das Alter des Patienten und seine Klinik erlauben bereits eine gute Verdachtsdiagnose. Gewonnene [[Histologie]] gibt anschließend sie letzte Sicherheit.
Gewonnene [[Histologie]] gibt anschließend sie letzte Sicherheit.
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==Therapie==
 
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Ein chirurgischer Eingriff reduziert die Tumorlast und erlaubt eine histologische Diagnosesicherung. Eine [[Bestrahlung|Radiatio]] verlängert die Überlebensdauer.
 
Ein chirurgischer Eingriff reduziert die Tumorlast und erlaubt eine histologische Diagnosesicherung. Eine [[Bestrahlung|Radiatio]] verlängert die Überlebensdauer.
 
Ein kurativer Ansatz ist allerdings nur bei der myxopapillären Form möglich.
 
Ein kurativer Ansatz ist allerdings nur bei der myxopapillären Form möglich.
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==Prognose==
 
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Grad I und II, besonders die myxopapillären, ausschließlich auf das Filum terminale beschränkten Ependymome haben eine gute Prognose. Die anaplastischen  und hoch malignen Formen haben häufiger Streu[[metastase]]n im [[Gehirn]] und Abtropfmetastasen über den [[Liquor]] ins [[Rückenmark]].
 
Grad I und II, besonders die myxopapillären, ausschließlich auf das Filum terminale beschränkten Ependymome haben eine gute Prognose. Die anaplastischen  und hoch malignen Formen haben häufiger Streu[[metastase]]n im [[Gehirn]] und Abtropfmetastasen über den [[Liquor]] ins [[Rückenmark]].
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Generell ist eine 5-Jahres-Überlebensrate von 45 & gegeben, individuell ist sie natürlich abhängig vom Alter des Patienten, der Lokalisation sowie dem Malignitätsgrad.  
 
Generell ist eine 5-Jahres-Überlebensrate von 45 & gegeben, individuell ist sie natürlich abhängig vom Alter des Patienten, der Lokalisation sowie dem Malignitätsgrad.  
 
Nur die myxopapilläre Form ist kurativ angehbar, andere Formen streuen spontan oder nach subtotaler Entfernung gerne über den Liquor cerebrospinalis, was die Prognose verschlechtert.  
 
Nur die myxopapilläre Form ist kurativ angehbar, andere Formen streuen spontan oder nach subtotaler Entfernung gerne über den Liquor cerebrospinalis, was die Prognose verschlechtert.  
 
Die prä- und [[Sakrum|postsakralen]] Ependymone können hämatogen in die [[Lunge]] streuen.
 
Die prä- und [[Sakrum|postsakralen]] Ependymone können hämatogen in die [[Lunge]] streuen.

Version vom 24. Februar 2005, 23:39 Uhr

Englisch:'ependymoma

1 Definition

Das Ependymom ist eine vergleichbar mäßig häufige Neoplasie des ZNS. Das Erkrankungsalter erstreckt sich vom Kleinkindes- bis zum Erwachsenenalter.

2 Einteilung

Im Wesentlichen sind 2 Kriterien relevant:

  1. Grading (von Grad I, benigne bis Grad IV, hochmaligne)
  2. Histologie (zellulär, papillär, myxopapillär, klarzellig; s. unten)

3 Ätiologie

Das Ependymom entsteht durch abnorme Proliferation von veränderten Ependymzellen. Die Faktoren, die zur Transformation gesunder Ependymozyten führen, sind derzeit (2005) Gegenstand hochaktueller Forschung.

4 Epidemiologie

60 % aller spinalen Tumore sind Ependymome, im Gehirn machen sie einen geringeren Prozentsatz aus. Häufig sind sie mit einer Syrinx assoziiert. Patienten, die an der Neurofibromatose Typ II erkrankt sind, leiden oft unter multilokulären Ependymomen. Das Ependymom weist 2 Inzidenzspitzen auf:

  • zwischen dem 10. und 15. Lebensjahr
  • um das 35. Lebensjahr

Beide Geschlechter erkranken gleich häufig.

5 Lokalisation

Die Lokalisation variiert je nach Alter. Kindliche Ependymome wachsen gewöhnlich supratentoriell Bei erwachsenen Patienten finden sich Ependymome am häufigsten im 4. Ventrikel, danach in abnehmender Häufigkeit in den Seitenventrikeln, im 3. Ventrikel, im Äquaedukt und am seltensten im Kleinhirn-Brücken-Winkel.

Möglich ist ebenfalls ein primäres Wachstum im 4. Ventrikel und nachträgliche Abwanderung durch das Foramen Luschkae und Foramen Magendie.

Spinal sind fast alle Ependymome im Filum terminale lokalisiert, können ebenfalls als lokale Streuung prä- und postsakral wachsen.

6 Morphologie und Histologie

Spinal wachsen Ependymome innerhalb einer stabilen Kapsel und oft bleistiftartig innerhalb des Zentralkanals vor. Makroskopisch imponieren sie als braun - rote Raumforderungen.

Histologisch lassen sich 4 Typen unterscheiden:

  • zellulär: rasenartiges Wachstum polygonaler Zellen mit echten Rosetten um den Zentralkanal, Pseudorosetten um die Gefäße herum und einer endovaskulären Hyperplasie. Im apikalen Zytoplasma sind zilliäre Basalkörperchen, sog. Blepharoplasten anzutreffen.
  • papillär: mit typischen papillenartigen Ausziehungen
  • myxopapillär: Diese Zellen sind charakterisiert durch intrazelluläres Mucin und wachsen im Filum terminale sowie prä- und postsakral als lokale Streuung.
  • klarzellig: auffallend ist ein oligodendrozytenartiger Hof um den Zellkern in chemisch fixierten Präparaten.

Immunhistochemisch können GFAP und PTAH nachgewiesen werden.

Im Gegenteil zum Medulloblastom hat ein Ependymom deutlich kleinere Zellkerne, weniger Mitosen (Grad I und II), keine Homer Wright Rosetten, sind GFAP – positiv und Synaptophysin-negativ. Im Gegensatz zum Plexuspapillom sind sie wieder PTAH-negativ und Zytokeratin-positiv.

7 Diagnostik

In der Bildgebung (CT und MRT) stellt sich ein gelappter, umschriebener, zystischer, mäßig Kontrastmittel aufnehmender Prozess ggf. mit Verkalkungen (50 %) und selten wenigen Einblutungen. Das für Ependymome typische Bild, die Lokalisation, das Alter des Patienten und seine Klinik erlauben bereits eine gute Verdachtsdiagnose. Gewonnene Histologie gibt anschließend sie letzte Sicherheit.

8 Therapie

Ein chirurgischer Eingriff reduziert die Tumorlast und erlaubt eine histologische Diagnosesicherung. Eine Radiatio verlängert die Überlebensdauer. Ein kurativer Ansatz ist allerdings nur bei der myxopapillären Form möglich.

9 Prognose

Grad I und II, besonders die myxopapillären, ausschließlich auf das Filum terminale beschränkten Ependymome haben eine gute Prognose. Die anaplastischen und hoch malignen Formen haben häufiger Streumetastasen im Gehirn und Abtropfmetastasen über den Liquor ins Rückenmark.

Generell ist eine 5-Jahres-Überlebensrate von 45 & gegeben, individuell ist sie natürlich abhängig vom Alter des Patienten, der Lokalisation sowie dem Malignitätsgrad. Nur die myxopapilläre Form ist kurativ angehbar, andere Formen streuen spontan oder nach subtotaler Entfernung gerne über den Liquor cerebrospinalis, was die Prognose verschlechtert. Die prä- und postsakralen Ependymone können hämatogen in die Lunge streuen.

Diese Seite wurde zuletzt am 24. Februar 2005 um 23:39 Uhr bearbeitet.

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