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Enthesitis-assoziierte Arthritis: Unterschied zwischen den Versionen

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Bei der '''Enthesitis-assoziierten Arthritis''' (EAA) handelt es sich um eine Subform der [[juvenilen idiopathische Arthritis (JIA)]] mit Beteiligung [[peripher]]er und [[axial]]er Gelenke und/oder der Sehnenansätze ([[Enthese]]n).Bei 10% der Patienten treten akute [[Uveitiden]] mit günstiger Prognose auf. Ebenso wird häufig eine entzündliche Darmerkrankung beobachtet . 70-80% der Patienten sind männlich.
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Bei der '''Enthesitis-assoziierten Arthritis''', kurz '''EAA''', handelt es sich um eine Unterform der [[juvenilen idiopathische Arthritis (JIA)]] mit Beteiligung [[peripher]]er und [[axial]]er Gelenke und/oder der Sehnenansätze ([[Enthese]]n). Die EAA wird auch als [[HLA-B27]]-assoziierte Arthritis bezeichnet, da 70-80% der Betroffenen HLA-B27-positiv sind.  
Die Erkrankung beginnt im Jugendalter mit intermittierenden Schmerzen an wenigen peripheren Gelenken der unteren Extremität. Ein weiterer diagnostischer Hinweis ist
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der Nachweis einer [[Enthesitis]],meist an der [[Insertion]] der [[Achillessehne]] oder [[peripatellär]] lokalisiert .
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Die EAA wird auch als HLA-B27-assoziierte Arthritis bezeichnet, da 70-80 % der Betroffenen [[HLA-B27]]-positiv sind.  
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[[ICD10]]-Code: M08.8
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70-80% der Patienten sind männlich. Die Erkrankung beginnt im Jugendalter mit [[intermittierend]]en [[Schmerz]]en an wenigen peripheren Gelenken der [[untere Extremität|unteren Extremität]].
  
 
==Symptome==
 
==Symptome==
In den ersten sechs Monaten sind meist mehrere Gelenke betroffen, am häufigsten die Knie, Hüft-, Sprung- und [[Zehengrundgelenk]]e. Eine Entzündung des [[Mittelfuß]]es oder des [[Lidknorpel]]s erhärten die Diagnose EAA . Im Verlauf der Erkrankung entwickeln 35-48% der Kinder eine MRT-gesicherte Sakroiliitis. Ein Befall der Wirbelsäule, der [[Iliosakralfuge]]n, der [[Kostotransversalgelenk]]e und der [[Kostosternalgelenk]]e kann als [[juvenil]]e [[Spondyloarthritis]] klassifiziert werden .  
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In den ersten sechs Monaten sind meist mehrere Gelenke betroffen, am häufigsten die [[Kniegelenk|Knie]], [[Hüftgelenk|Hüft]]-, [[Sprunggelenk|Sprung]]- und [[Zehengrundgelenk]]e. Ein weiterer diagnostischer Hinweis ist der Nachweis einer [[Enthesitis]], meist an der [[Insertion]] der [[Achillessehne]] oder [[peripatellär]] lokalisiert. Eine Entzündung des [[Mittelfuß]]es oder des [[Lidknorpel]]s erhärten die Diagnose EAA.  
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Im Verlauf der Erkrankung entwickeln 35-48% der Kinder eine MRT-gesicherte [[Sakroiliitis]]. Ein Befall der [[Wirbelsäule]], der [[Iliosakralfuge]]n, der [[Kostotransversalgelenk]]e und der [[Kostosternalgelenk]]e kann als [[juvenil]]e [[Spondyloarthritis]] klassifiziert werden.
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==Diagnostik==
 
==Diagnostik==
Bei der klinischen Untersuchung findet sich ein positives [[Mennell-Zeichen]] (Schmerz bei Retroflexion des Beines bei auf dem Bauch liegenden Patienten) als Ausdruck der [[Sakroiliitis]] und/oder eine Einschränkung der Wirbelsäulenbeweglichkeit ([[Schobersches Zeichen]]:
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Bei der klinischen Untersuchung findet sich ein positives [[Mennell-Zeichen]] als Ausdruck der [[Sakroiliitis]] (Schmerz bei [[Retroflexion]] des Beines bei auf dem Bauch liegenden Patienten) und/oder eine Einschränkung der Wirbelsäulenbeweglichkeit ([[Schobersches Zeichen]]. Der Nachweis einer Sakroiliitis erfolgt mithilfe des [[MRT]] - eine [[Enthesitis]] oder [[Arthritis]] ist auch [[sonografisch]] darstellbar.
fehlende Entfaltung der [[LWS]] beim Vorbeugen). Der Nachweis einer Sakroiliitis erfolgt über das [[MRT]]; eine [[Enthesitis]] oder [[Arthritis]] ist auch [[sonografisch]] zu sehen.
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Der Nachweis von [[HLA-B27 stützt die Diagnose, beweist sie aber nicht. [[Rheumafaktor]]en und [[ANA]] sind bei der Enthesitis-assoziierten juvenilen [[idiopathisch]]en Arthritis typischerweise negativ.
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Der labormedizinische Nachweis von HLA-B27 stützt die Diagnose, beweist sie aber nicht. [[Rheumafaktor]]en und [[ANA]] sind bei der Enthesitis-assoziierten juvenilen [[idiopathisch]]en Arthritis typischerweise negativ.
  
 
==Therapie==
 
==Therapie==
Patienten mit [[EAA]] haben im Vergleich zu anderen juvenilen Arthritiden oft eine schlechtere Prognose.Die EAA wird mit einer schlechterern Funktionalität und Lebensqualität sowie stärkeren Schmerzen in Verbindung gebracht. Die Chance auf das Erreichen einer verminderten Krankheitsaktivität binnen eines Jahres ist deutlich geringer. Eine frühzeitige und effektive Therapie sollte daher umgehend eingeleitet werden.  
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Patienten mit EAA haben im Vergleich zu anderen juvenilen Arthritiden oft eine schlechtere Prognose. Die Enthesitis-assoziierte Arthritiswird mit einer schlechteren Funktionalität und Lebensqualität sowie stärkeren Schmerzen in Verbindung gebracht. Die Chance auf das Erreichen einer verminderten Krankheitsaktivität binnen eines Jahres ist deutlich geringer. Eine frühzeitige und effektive Therapie sollte daher umgehend eingeleitet werden.  
Bisher orientierten sich medikamentöse Therapien an der Behandlung Erwachsener. Sie umfassen [[NSAR]], [[DMARDs]] und [[TNF-alpha-Blocker]] in [[Monotherapie]] oder in Kombination. Nach einem Therapieversuch mit NSAR wird in der Regel auch bei Kindern [[MTX]] eingesetzt. Die Wirksamkeit ist bisher nur bei Arthritis belegt ist. Ein Wirksamkeitsnachweis von MTX für Enthesitis, [[Sakroiliitis]] und dem Aufhalten von Gelenkschädigungen fehlt bei Kindern mit EAA. Ein weiteres Basistherapeutikum stellt zusätzlich [[Sulfasalazin]] dar. Sollte die Basistherapie nicht anschlagen, kommen in der Therapieeskalation [[TNF-alpha-Blocker]] zum Einsatz(bisher nur [[Etanercep]]t und [[Adalimumab]] zugelassen) .
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Adalimumab reduziert die Anzeichen und Symptome der Enthesitis-assoziierten Arthritis (EAA). Innerhalb von 12 Wochen konnten bereits positive Veränderungen beobachtet werden. Der Effekt der Therapie blieb über 52 Wochen Behandlung erhalten. Etanercept ist erst bei Jugendlichen ab 12 Jahren zur Behandlung zugelassen.  Durch die neue Zulassung von Adalimumab steht nun auch für Kinder und Jugendliche ab sechs Jahren mit Enthesitis-assoziierter Arthritis eine Therapie mit einem TNF-alpha-Blocker zur Verfügung.
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Bisher orientierten sich medikamentöse Therapien an der Behandlung Erwachsener. Sie umfassen [[NSAR]], [[DMARDs]] und [[TNF-alpha-Blocker]] in [[Monotherapie]] oder in Kombination. Nach einem Therapieversuch mit NSAR wird in der Regel auch bei Kindern [[MTX]] eingesetzt. Die Wirksamkeit ist bisher nur bei Arthritis belegt ist. Ein Wirksamkeitsnachweis von MTX für Enthesitis, [[Sakroiliitis]] und dem Aufhalten von Gelenkschädigungen fehlt bei Kindern mit EAA. Ein weiteres Basistherapeutikum stellt zusätzlich [[Sulfasalazin]] dar. Sollte die Basistherapie nicht anschlagen, kommen in der Therapieeskalation [[TNF-alpha-Blocker]] zum Einsatz. Bislang (2014)  sind nur [[Etanercept]] und [[Adalimumab]] zugelassen.
 
[[Fachgebiet:Diagnostik]]
 
[[Fachgebiet:Diagnostik]]
 
[[Fachgebiet:Immunologie]]
 
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Version vom 10. Oktober 2014, 18:42 Uhr

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Synonym: Juvenile idiopathische Arthritis mit Enthesitis, Oligoarthritis Typ II (obsolet)

1 Definition

Bei der Enthesitis-assoziierten Arthritis, kurz EAA, handelt es sich um eine Unterform der juvenilen idiopathische Arthritis (JIA) mit Beteiligung peripherer und axialer Gelenke und/oder der Sehnenansätze (Enthesen). Die EAA wird auch als HLA-B27-assoziierte Arthritis bezeichnet, da 70-80% der Betroffenen HLA-B27-positiv sind.

2 Epidemiologie

70-80% der Patienten sind männlich. Die Erkrankung beginnt im Jugendalter mit intermittierenden Schmerzen an wenigen peripheren Gelenken der unteren Extremität.

3 Symptome

In den ersten sechs Monaten sind meist mehrere Gelenke betroffen, am häufigsten die Knie, Hüft-, Sprung- und Zehengrundgelenke. Ein weiterer diagnostischer Hinweis ist der Nachweis einer Enthesitis, meist an der Insertion der Achillessehne oder peripatellär lokalisiert. Eine Entzündung des Mittelfußes oder des Lidknorpels erhärten die Diagnose EAA.

Im Verlauf der Erkrankung entwickeln 35-48% der Kinder eine MRT-gesicherte Sakroiliitis. Ein Befall der Wirbelsäule, der Iliosakralfugen, der Kostotransversalgelenke und der Kostosternalgelenke kann als juvenile Spondyloarthritis klassifiziert werden.

Bei 10% der Patienten treten akute Uveitiden mit günstiger Prognose auf. Ebenso wird häufig eine entzündliche Darmerkrankung beobachtet.

4 Diagnostik

Bei der klinischen Untersuchung findet sich ein positives Mennell-Zeichen als Ausdruck der Sakroiliitis (Schmerz bei Retroflexion des Beines bei auf dem Bauch liegenden Patienten) und/oder eine Einschränkung der Wirbelsäulenbeweglichkeit (Schobersches Zeichen. Der Nachweis einer Sakroiliitis erfolgt mithilfe des MRT - eine Enthesitis oder Arthritis ist auch sonografisch darstellbar.

Der labormedizinische Nachweis von HLA-B27 stützt die Diagnose, beweist sie aber nicht. Rheumafaktoren und ANA sind bei der Enthesitis-assoziierten juvenilen idiopathischen Arthritis typischerweise negativ.

5 Therapie

Patienten mit EAA haben im Vergleich zu anderen juvenilen Arthritiden oft eine schlechtere Prognose. Die Enthesitis-assoziierte Arthritiswird mit einer schlechteren Funktionalität und Lebensqualität sowie stärkeren Schmerzen in Verbindung gebracht. Die Chance auf das Erreichen einer verminderten Krankheitsaktivität binnen eines Jahres ist deutlich geringer. Eine frühzeitige und effektive Therapie sollte daher umgehend eingeleitet werden.

Bisher orientierten sich medikamentöse Therapien an der Behandlung Erwachsener. Sie umfassen NSAR, DMARDs und TNF-alpha-Blocker in Monotherapie oder in Kombination. Nach einem Therapieversuch mit NSAR wird in der Regel auch bei Kindern MTX eingesetzt. Die Wirksamkeit ist bisher nur bei Arthritis belegt ist. Ein Wirksamkeitsnachweis von MTX für Enthesitis, Sakroiliitis und dem Aufhalten von Gelenkschädigungen fehlt bei Kindern mit EAA. Ein weiteres Basistherapeutikum stellt zusätzlich Sulfasalazin dar. Sollte die Basistherapie nicht anschlagen, kommen in der Therapieeskalation TNF-alpha-Blocker zum Einsatz. Bislang (2014) sind nur Etanercept und Adalimumab zugelassen.

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