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Endokrine Orbitopathie: Unterschied zwischen den Versionen

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Unter einer '''endokrinen Orbitopathie''' versteht man eine [[immunologisch]] bedingte [[Entzündung]] des [[Orbita]]inhalts. Hierbei sind auch die [[Augenmuskeln]], das Gewebe der Orbita und die [[Lid]]er mitbetroffen. Meist liegt eine [[hyperthyreote Stoffwechsellage]] vor (z.B. im Rahmen eines [[Morbus Basedow]], selten auch bei anderen [[Autoimmunthyreopathie]]n).
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Unter einer '''endokrinen Orbitopathie''' versteht man eine [[immunologisch]] bedingte [[Entzündung]] des [[Orbita]]inhalts. Hierbei sind auch die [[Augenmuskeln]], das Gewebe der Orbita und die [[Lid]]er mitbetroffen. Meist liegt eine [[Hyperthyreose|hyperthyreote]] Stoffwechsellage vor (z.B. im Rahmen eines [[Morbus Basedow]], selten auch bei anderen [[Autoimmunthyreopathie]]n).
  
 
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Im Falle eines M. Basedow besetzen [[TRAK|TSH-Rezetorautoantikörper]] auch [[Epitop]]e außerhalb der [[Schilddrüse]], insbesondere auf [[Fibroblast]]en des [[Retroorbitalraum]]es, die (aus noch unbekannten Gründen) [[TSH-Rezeptor]]en [[Expression|exprimieren]]. In der Folge kommt es zunächst zu einer andauernden [[Inflammation]], die schließlich in [[Fibrose|fibrosierende]] Veränderungen münden kann.
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Im Falle eines Morbus Basedow besetzen [[TRAK|TSH-Rezeptorautoantikörper]] auch [[Epitop]]e außerhalb der [[Schilddrüse]], insbesondere auf [[Fibroblast]]en des [[Retroorbitalraum]]es, die (aus noch unbekannten Gründen) [[TSH-Rezeptor]]en [[Expression|exprimieren]]. In der Folge kommt es zunächst zu einer andauernden [[Inflammation]], die schließlich in [[Fibrose|fibrosierende]] Veränderungen münden kann.
  
 
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Kennzeichnend ist die [[Merseburger Trias]], bestehend aus [[Exophthalmus]], [[Struma]] und [[Tachykardie]]. Als weitere Befunde können vorliegen:
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Kennzeichnend ist für einen zugrundeliegenden [[Morbus Basedow]] ist die [[Merseburger Trias]], bestehend aus [[Exophthalmus]], [[Struma]] und [[Tachykardie]]. Als weitere Befunde können vorliegen:
 
*Lidveränderungen ([[Dalrymple-Zeichen]], [[von-Graefe-Zeichen]], [[Gifford-Zeichen]], [[Stellwag-Zeichen]])
 
*Lidveränderungen ([[Dalrymple-Zeichen]], [[von-Graefe-Zeichen]], [[Gifford-Zeichen]], [[Stellwag-Zeichen]])
*Augenmuskelbeteiligung ([[Möbius-Zeichen]], [[Pseudoparese]] der Muskulatur durch Verdickung)
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*Augenmuskelbeteiligung und -paresen mit Doppelbildern ([[Möbius-Zeichen]], [[Pseudoparese]] der Muskulatur durch Verdickung)
*[[Maligne]]r Exophthalmus ([[Keratitis e lagophthalmo]], [[Chemose]], unvollständiger Lidschluß)
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*[[Maligne]]r Exophthalmus ([[Keratitis e lagophthalmo]], [[Chemose]], [[Konjunktivitis]], Fremdkörpergefühl, unvollständiger [[Lidschluss]], retrobulbäres Druckgefühl)
*Kompression des [[Nervus opticus]]
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*Kompression des [[Nervus opticus]] mit Einschränkung des Farbensehens und Visusminderung bis zur Erblindung
 
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==Differentialdiagnose==
 
==Differentialdiagnose==
Besonders bei einseitiger Orbitopathie muss an [[Orbitatumor|Tumoren]] der Orbita gedacht werden.
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Besonders bei einseitiger Orbitopathie muss an [[Tumor|Tumoren]] der Orbita gedacht werden.
  
 
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==Einteilung==
Der Schweregrad einer endokrinen Orbitopathie wird nach dem [[NOSPECS]]-Schema oder der [[LEMO-Klassifikation]] eingeteilt.
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Der Schweregrad einer endokrinen Orbitopathie wird nach dem [[NOSPECS]]-Schema oder der [[LEMO-Klassifikation]] eingeteilt. Für die klinische Schweregradbeurteilung steht der [[Clinical Activity Score]] (CAS) zur Verfügung.
  
 
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Eine Eindämmung der entzündlichen Reaktion mit [[Glukokortikoid]]en oder die Röntgenbestrahlung der Orbitaspitze sind erfolgversprechend.
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Wichtigste Maßnahme ist das Erreichen einer [[euthyreot]]en Stoffwechsellage. Ist die Orbitopathie trotz normaler Stoffwechsellage progredient, ist eine Eindämmung der entzündlichen Reaktion mit [[Glukokortikoid]]en oder in seltenen Fällen die retrobulbäre Röntgenbestrahlung erfolgversprechend.
  
 
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Bei rechtzeitig eingeleiteter Therapie bestehen sehr gute Heilungsaussichten, wenngleich der [[Exophthalmus]] meist irreversibel ist.
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Bei rechtzeitig eingeleiteter Therapie bestehen sehr gute Heilungsaussichten, wenngleich der [[Exophthalmus]] meist irreversibel ist. Rauchen verschlechtert Verlauf und Prognose erheblich, ebenso kann sich eine endokrine Orbitopathie unter Radiojodtherapie verschlechtern.
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Aktuelle Version vom 22. April 2016, 14:47 Uhr

Synonyme: endokriner Exophthalmus, endokrine Ophthalmopathie
Englisch: endocrine ophthalmopathy, Graves' ophthalmopathy

1 Definition

Unter einer endokrinen Orbitopathie versteht man eine immunologisch bedingte Entzündung des Orbitainhalts. Hierbei sind auch die Augenmuskeln, das Gewebe der Orbita und die Lider mitbetroffen. Meist liegt eine hyperthyreote Stoffwechsellage vor (z.B. im Rahmen eines Morbus Basedow, selten auch bei anderen Autoimmunthyreopathien).

2 Pathogenese

Im Falle eines Morbus Basedow besetzen TSH-Rezeptorautoantikörper auch Epitope außerhalb der Schilddrüse, insbesondere auf Fibroblasten des Retroorbitalraumes, die (aus noch unbekannten Gründen) TSH-Rezeptoren exprimieren. In der Folge kommt es zunächst zu einer andauernden Inflammation, die schließlich in fibrosierende Veränderungen münden kann.

3 Klinik

Kennzeichnend ist für einen zugrundeliegenden Morbus Basedow ist die Merseburger Trias, bestehend aus Exophthalmus, Struma und Tachykardie. Als weitere Befunde können vorliegen:

4 Differentialdiagnose

Besonders bei einseitiger Orbitopathie muss an Tumoren der Orbita gedacht werden.

5 Einteilung

Der Schweregrad einer endokrinen Orbitopathie wird nach dem NOSPECS-Schema oder der LEMO-Klassifikation eingeteilt. Für die klinische Schweregradbeurteilung steht der Clinical Activity Score (CAS) zur Verfügung.

6 Therapie

Wichtigste Maßnahme ist das Erreichen einer euthyreoten Stoffwechsellage. Ist die Orbitopathie trotz normaler Stoffwechsellage progredient, ist eine Eindämmung der entzündlichen Reaktion mit Glukokortikoiden oder in seltenen Fällen die retrobulbäre Röntgenbestrahlung erfolgversprechend.

7 Prognose

Bei rechtzeitig eingeleiteter Therapie bestehen sehr gute Heilungsaussichten, wenngleich der Exophthalmus meist irreversibel ist. Rauchen verschlechtert Verlauf und Prognose erheblich, ebenso kann sich eine endokrine Orbitopathie unter Radiojodtherapie verschlechtern.

Diese Seite wurde zuletzt am 22. April 2016 um 14:47 Uhr bearbeitet.

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