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Dubin-Johnson-Syndrom

Version vom 30. März 2014, 18:12 Uhr von Stefan Werner (Diskussion | Beiträge)

1 Definition

Unter dem Dubin-Johnson-Syndrom versteht man eine hereditäre Erkrankung, die durch eine Hyperbilirubinämie mit Ikterus einhergeht.

2 Ätiopathogenese

Die Erkrankung wird autosomal-rezessiv vererbt und beruht auf einem Gendefekt auf dem Chromosom 10. Der Gendefekt führt zu einer Störung des Anionentransporters in den Gallenkanälchen. Die Abgabe des Bilirubins an die Gallenkanälchen ist gestört, was zu einem Anstau des konjugierten Bilirubins führt.

Es kommt zum Aufstau von Stoffwechselprodukten und Speicherung derselben in den Lysosomen mit schwarz-brauner Verfärbung der Leber.

3 Klinik

Das Dubin-Johnson-Syndrom führt zu einem Ikterus. Unspezifische Beschwerden im rechten Oberbauch können hinzukommen.

4 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an andere Ursachen eines Ikterus im Neugeborenen- und Säuglingsalter gedacht werden (z.B. Morbus Gilbert-Meulengracht, Crigler-Najjar-Syndrom, eine Hepatitis, Fehlbildungen im Bereich der Gallenwege, usw.).

5 Diagnostik

Es sollten das direkte und indirekte Bilirubin sowie die Cholestaseparameter gamma-GT, GPT und die Gallensäuren bestimmt werden. Im Leberbiopsat lassen sich braun-schwarze Pigmente in den Lysosomen nachweisen.

6 Therapie

Eine Therapie ist nicht erforderlich.

7 Prognose

Die Prognose ist gut. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt.

Diese Seite wurde zuletzt am 1. November 2008 um 09:48 Uhr bearbeitet.

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