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Diffuse zerebrale Sklerose

Version vom 29. Juni 2021, 12:45 Uhr von Lukas Knedla (Diskussion | Beiträge)

Synonym: Schilder-Krankheit, Encephalitis periaxialis diffusa

1 Definition

Die Diffuse Zerebrale Sklerose (nach Paul Ferdinand Schilder) ist eine neurodegenerative demyelinisierende Erkrankung, die bei Kindern und Jugendlichen auftreten kann. Zu den typischen Befunden zählen großflächige, aber scharf abgegrenzte Demyelinisierungsherde im Bereich des Gehirns, die ganze Hirnlappen oder sogar eine Hemisphäre des Großhirns betreffen können.

2 Klinik

Der Erkrankungsverlauf ist hochgradig progredient, führt zu Demenzerscheinungen und endet letztlich letal. Je nach Lokalisation eines Herdes kann es zu kortikaler Blindheit, kortikaler Taubheit, spastischer Hemiplegie oder Pseudobulbärparalyse kommen. Klinisch kommt die Diffuse Zerebrale Sklerose als seltene aber wichtige Differentialdiagnose zur Multiplen Sklerose (MS) – vor allem im Kindesalter – infrage.

3 Trivia

Eine Verwechslung mit der Degenerativen Diffusen Sklerose nach Heubner ist zu vermeiden.

Fachgebiete: Neurologie

Diese Seite wurde zuletzt am 7. Juli 2021 um 18:57 Uhr bearbeitet.

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