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Diffuse zerebrale Sklerose: Unterschied zwischen den Versionen

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Die Diffuse Zerebrale Sklerose (nach [[Paul Ferdinand Schilder]]) ist eine [[neurodegenerativ]]e [[Demyelinisierung|demyelinisierend]]e Erkrankung, die bei Kindern und Jugendlichen auftreten kann. Zu den typischen Befunden zählen großflächige, aber scharf abgegrenzte [[Demyelinisierung]]sherde im Bereich des [[Gehirn]]s, die ganze Hirnlappen oder sogar eine [[Hemisphäre]] des [[Großhirn]]s betreffen können.  
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Die '''Diffuse Zerebrale Sklerose''' ist eine [[neurodegenerativ]]e [[Demyelinisierung|demyelinisierend]]e Erkrankung, die bei Kindern und Jugendlichen auftreten kann. Sie geht mit großflächigen, scharf abgegrenzten [[Demyelinisierung]]sherden des [[Gehirn]]s einher, die ganze Hirnlappen oder sogar eine [[Hemisphäre]] des [[Großhirn]]s betreffen können.  
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Der Erkrankungsverlauf ist hochgradig [[progredient]], führt zu [[Demenz]]erscheinungen und endet letztlich letal. Je nach Lokalisation eines Herdes kann es zu kortikaler Blindheit, kortikaler Taubheit, spastischer [[Hemiplegie]] oder [[Pseudobulbärparalyse]] kommen.
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Der Erkrankung verläuft [[progredient]] und führt zu [[Demenz]]erscheinungen und einem [[letal]]en Ausgang. Je nach Lokalisation eines Herdes kann es zu [[kortikal]]er [[Blindheit]], kortikaler [[Taubheit]], [[spastisch]]er [[Hemiplegie]] oder [[Pseudobulbärparalyse]] kommen.
Klinisch kommt die Diffuse Zerebrale Sklerose als seltene aber wichtige Differentialdiagnose zur [[Multiple Sklerose|Multiplen Sklerose]] (MS) – vor allem im Kindesalter – infrage.  
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Eine Verwechslung mit der [[Degenerative Diffuse Sklerose|Degenerativen Diffusen Sklerose]] nach Heubner ist zu vermeiden.
 
Eine Verwechslung mit der [[Degenerative Diffuse Sklerose|Degenerativen Diffusen Sklerose]] nach Heubner ist zu vermeiden.

Version vom 29. Juni 2021, 14:51 Uhr

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nach Paul Ferdinand Schilder
Synonym: Schilder-Krankheit, Encephalitis periaxialis diffusa

1 Definition

Die Diffuse Zerebrale Sklerose ist eine neurodegenerative demyelinisierende Erkrankung, die bei Kindern und Jugendlichen auftreten kann. Sie geht mit großflächigen, scharf abgegrenzten Demyelinisierungsherden des Gehirns einher, die ganze Hirnlappen oder sogar eine Hemisphäre des Großhirns betreffen können.

2 Klinik

Der Erkrankung verläuft progredient und führt zu Demenzerscheinungen und einem letalen Ausgang. Je nach Lokalisation eines Herdes kann es zu kortikaler Blindheit, kortikaler Taubheit, spastischer Hemiplegie oder Pseudobulbärparalyse kommen.

3 Differentialdiagnose

Die Diffuse Zerebrale Sklerose kommt als seltene aber wichtige Differentialdiagnose zur Multiplen Sklerose (MS) – vor allem im Kindesalter – infrage.

4 Trivia

Eine Verwechslung mit der Degenerativen Diffusen Sklerose nach Heubner ist zu vermeiden.

Fachgebiete: Neurologie

Diese Seite wurde zuletzt am 7. Juli 2021 um 18:57 Uhr bearbeitet.

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