Diabetes insipidus

Synonyme: Wasserharnruhr, Diabetes spurius
Englisch: diabetes insipidus

1 Definition

Der Diabetes insipidus ist eine relativ selten vorkommende Hormonmangelerkrankung, die durch eine extrem hohe Harnausscheidung (Polyurie) von 5 bis 25 Litern pro Tag und durch ein damit entstehendes Durstgefühl (Polydipsie) charakterisiert ist.

2 Pathomechanismus

Beim Diabetes insipidus kommt es zu einem Ausfall der Osmoregulation. Diese Störung ist durch einen Mangel oder eine unzureichende Wirkung des antidiuretischen Hormons (ADH) gekennzeichnet, der auf einen Defekt des V2-Rezeptors (AVPR2) zurückzuführen ist. Dadurch werden in den distalen Nierentubuli und Sammelrohren keine Aquaporine eingebaut, was zur Folge hat, dass die Harnwege nicht wasserdurchlässig sind, so dass keine aussreichende Wasserrückresorption in den Nieren erfolgt.

3 Klassifikation

Nach Art der Erkrankung unterscheidet man zwei verschiedene Typen:

• Diabetes insipidus centralis (Diabetes insipidus neurohormonalis): Eine Störung der Produktion von ADH infolge einer Schädigung von Hypothalamus oder Hypophyse führt zum Krankheitsbild des Diabetes insipidus centralis. Rund ⅓ der Fälle sind idiopathisch. Sekundäre Ursachen umfassen Neoplasien der Hyophyse sowie Traumen und Entzündungen (z.B. Meningitis).
• Diabetes insipidus renalis: Kann ADH im Bereich von distalen Tubuli und Sammelrohren der Nieren infolge von Vergiftungen, Medikamenten, Niereninsuffizienz, Nierenbeckenentzündung oder aufgrund eines Gendefekts des X-Chromosoms seine Wirkung nicht entfalten, so spricht man von einem Diabetes insipidus renalis bzw. einem nephrogenen Diabetes insipidus.

4 Symptome

Klinisch äußert sich der Diabetes insipidus durch die Symptomtrias aus:

• Asthenurie (Unvermögen der Nieren, konzentrierten Harn zu bilden)
• Polyurie
• Polydipsie

Aufgrund der oft ausgeprägten Nykturie kommt es bei Patienten auch zu Schlafstörungen und Tagesmüdigkeit.

5 Diagnose

Die Diagnose eines Diabetes insipidus kann mit Hilfe eines Durstversuches, eines Hickey-Hare-Tests oder eines Carter-Robbins-Tests gestellt werden. Um einen renalen von einem zentralen Diabetes insipidus zu unterscheiden, kann im Anschluss an den Durstversuch ein Desmopressin-Test erfolgen.

Ein Diabetes insipidus ist insofern abklärungs- und damit auch behandlungsbedürftig, als die Polyurie eine schwere Störung des Elektrolythaushalts und eine Dehydratation zur Folge hat. Weiterhin ist die Ursache für den signifikanten Hormonmangel abzuklären.

Zum Ausschluss eines Tumors als Auslöser eines sekundären zentralen Diabetes insipidus ist eine kraniale Bildgebung (MRT, CT) notwendig.

6 Differentialdiagnosen

• Osmotische Diurese bei Diabetes mellitus
• Neurotische Polydipsie
• Diabetes renalis

7 Therapie

• Diabetes insipidus centralis: Behandlung der Grunderkrankung beim sekundären Typ. Verabreichung von Desmopressin (Vasopressin-Analogon), nasal oder oral, ggf. kombiniert mit einem Thiaziddiuretikum.
• Diabetes insipidus renalis: Die Therapie gestaltet sich schwieriger. Die Gabe von Thiaziddiuretika fördert die Natriumausscheidung. Es kommt zu einer Abnahme des Blutvolumens und gesteigerten Rückresorption von Salzen und Wasser in der Niere.

Experimentelle Studien zeigen, dass Prostaglandine den Einbau von Aquaporinen-2 im Sammelrohr hemmen. Eine Verabreichung von NSAR (Ibuprofen, Indometacin) als Prostaglandinsynthesehemmer kann daher beim Diabetes insipidus renalis in Erwägung gezogen werden, um die Diurese zu vermindern. Hiervon sollte aber bei niereninsuffizienten und alten Patienten Abstand genommen werden.