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Crouzon-Syndrom

Version vom 30. Januar 2013, 14:01 Uhr von Gunnar Römer (Diskussion | Beiträge)

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Synonym: Morbus Crouzon

1 Definition

Das Crouzon-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, bei der es im Laufe der frühkindlichen Entwicklung zu einer vorzeitigen Ossifikation der Knochennähte am Schädel kommt. Dieser abnormale Vorgang wird als Kraniosynostose bezeichnet und beginnt in einigen Fällen bereits vor der Geburt. Dies kann mittels Pränataldiagnostik nachgewiesen werden. Normalerweise erfolgt erst das Größen- bzw. Breitenwachstum der einzelnen Schädelknochen, ehe die Knochennähte ganz zum Schluss dieser Entwicklung verknöchern.

2 Folgen

Durch die viel zu früh erfolgte Verknöcherung der Knochennähte ist das normale Wachstum des Schädels nicht mehr möglich. Es kommt zu kompensatorischen Wachstumsprozessen ist andere Richtungen, was Schädeldeformationen als Folge hat. In manchen Fällen ist nur eine Knochennaht von der Störung betroffen. Sind alle Nähte involviert, kann es zu Komplikationen bezüglich des Gehirnwachstums kommen. In diesem Fall muss therapeutisch interveniert werden.

3 Ursache

Es liegt eine Mutation auf Chromosom 10 vor. Der genaue Ort der Störung ist Genlocus 10q26. Das betroffene Gen codiert normalerweise für den Fibroblasten-Growth-Factor-Rezeptor 2 (FGFR2). Die Mutation folgt dem autosomal-dominanten Vererbungsmodus.

4 Klinische Anzeichen

5 Diagnose

6 Therapie

Operative Korrektur der Deformitäten.

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