Vom 12. bis 28. Juni steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
Bearbeiten

Zur Zeit steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.

Liebe Autoren, Wir sind gen Süden gefahren und machen eine Pause. Deswegen steht das Flexikon vom 12. bis 27. Juni 2021 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 28. Juni könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben. Unser Tipp: Genießt die Sonne! Wir freuen uns auf jeden Fall, wenn ihr frisch erholt wiederkommt! Bis bald Euer Flexikon-Team

Chronische myeloische Leukämie: Unterschied zwischen den Versionen

(Die Seite wurde neu angelegt: ==Definition== Als chronisch myeloische Leukämie (CML) wird eine neoplastische Erkrankung des Blutbildenden Systems bezeichnet. Es treten...)
 
Zeile 1: Zeile 1:
 
==Definition==
 
==Definition==
Als chronisch [[myeloische Zellen|myeloische]] [[Leukämie]] (CML) wird eine [[neoplastisch]]e Erkrankung des Blutbildenden Systems bezeichnet. Es treten vermehrt unreife Formen von [[Leukozyt]]en ins [[Blut]]. Bei dieser Form der Leukämie sind die myeloischen Zellreihen betroffen, was auf die [[Granulozyt]]en, [[Monozyt]]en, [[Thrombozyt]]en (bzw. [[Megakaryozyt]]en) und [[Erythrozyt]]en zutrifft.
+
Als '''chronisch myeloische Leukämie''', kurz '''CML''', wird eine [[neoplastisch]]e Erkrankung des [[blutbildendes System|blutbildenden Systems]] bezeichnet. Es treten vermehrt unreife Formen von [[Leukozyt]]en im [[Blut]] auf. Bei dieser Form der Leukämie sind die myeloischen Zellreihen betroffen, was auf die [[Granulozyt]]en, [[Monozyt]]en, [[Thrombozyt]]en (bzw. [[Megakaryozyt]]en) und [[Erythrozyt]]en zutrifft.
  
 
==Myeloproliferatives Syndrom==
 
==Myeloproliferatives Syndrom==
Zeile 9: Zeile 9:
 
* [[Osteomyelofibrose]]
 
* [[Osteomyelofibrose]]
  
==Äthiologie==
+
==Ätiologie==
Als äthiologische Faktoren werden [[Benzol]], [[ionisierende Strahlung]] oder die Behandlung mit [[Chemotherapeutika]] beschrieben. In den meisten Fällen kann die Äthiologie allerdings nicht aufgeklärt werden.
+
Die genaue Ursache der chronisch myeloischen Leukämie ist unbekannt. Es liegt eine [[maligne]] Entartung der [[pluripotent]]en [[Stammzelle]]n des Knochenmarks vor. Als auslösende Faktoren werden [[Benzol]], [[ionisierende Strahlung]], [[Virus|Viren]] oder die Behandlung mit [[Chemotherapeutikum|Chemotherapeutika]] diskutiert.  
  
 
==Epidemiologie==
 
==Epidemiologie==
Die CML betrifft hauptsächlich Erwachsene zwischen dem Alter von 40 und 60 Jahren, 60% der Erkrankten sind Männer. Pro Jahr gibt es in Deutschland etwa 1 Fall pro 100.000 Einwohner. Ein viertel der Leukämiefälle bei Erwachsenen sind chronisch myeloisch.  
+
Die CML betrifft hauptsächlich Erwachsene zwischen dem Alter von 40 und 60 Jahren, 60% der Erkrankten sind Männer. Pro Jahr gibt es in Deutschland etwa 1 Fall pro 100.000 Einwohner. Ein Viertel der Leukämiefälle bei Erwachsenen sind chronisch myeloisch.
  
 
==Zytogenetik und Pathogenese==
 
==Zytogenetik und Pathogenese==
In etwa 90% der CML-Fälle wird das nach seinem Entdeckungsort benannte [[Philadelphia-Chromosom]] gefunden. Dieses kleine atypische [[Chromosom]] 22 liegt eine reziproke Translokation von Bruchstücken der Chromosomen 9 und 22 auf der [[Stammzelle|Stammzellebene]] zugrunde. Das Philadelphia-Chromosom wird außerdem auch bei etwa 20% der erwachsenen Patienten mit [[akuter lymphatischer Leukämie]] gefunden. Dieses atypische Chromosom wird im wesentlichen für die Entstehung der Krankheit verantwortlich gemacht.
+
In etwa 90% der CML-Fälle wird das nach seinem Entdeckungsort benannte [[Philadelphia-Chromosom]] (Ph) gefunden. Dieses kleine atypische [[Chromosom]] 22 liegt eine [[reziprok]]e [[Translokation]] von Bruchstücken der Chromosomen 9 und 22 auf der [[Stammzelle|Stammzellebene]] zugrunde. Das Philadelphia-Chromosom wird außerdem auch bei etwa 20% der erwachsenen Patienten mit [[akuter lymphatischer Leukämie]] gefunden. Dieses atypische Chromosom wird im wesentlichen für die Entstehung der Krankheit verantwortlich gemacht.
  
==Symptome und Zeichen==
+
Die genetische Störung der leukämischen Stammzelle führt nach Ablauf einiger Jahre zu einer Dominanz des Zellklons, der das Philadelphia-Chromosom aufweist. Die normale [[Hämatopoese]] wird dadurch sukzessive unterdrückt.  
Der Beginn der Krankheit verläuft meistens völlig asymptomatisch. Im weiteren Verlauf treten oft [[Unwohlsein]], [[Fieber]], erhöhte Anfälligkeit für [[Infekt]]e, oft eine [[Anämie]] und eine [[Thrombozytose]], manchmal jedoch auch eine [[Thrombozytopenie]] auf.
+
  
===Diagnosestellung===
+
===Krankheitsphasen===
Bei Verdacht auf CML sollte eine mikroskopische Untersuchung des Blutes erfolgen. Dabei fallen im Fall einer CML folgende Dinge auf:
+
* Im Gegensatz zu anderen Formen der Leukämie tritt bei der CML immer eine erhebliche Erhöhung der Leukozyten ([[Leukozytose]]) auf.
+
* Es finden sich Leukozyten (v.a. Granulozyten) aller Reifestufungen (im Gegensatz zur akuten Leukämie).
+
* Es ist meistens ein vermehrtes Auftreten von [[basophile Granulozyten|basophilen Granulozyten]] zu beobachten ([[Basophilie]]).
+
* In 60% der Fälle ist eine erhöhte Thrombozytenzahl (Thrombozytose), in 10% der Fälle eine verminderte Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie) zu beobachten.
+
* Bei etwa 80% der Patienten tritt eine meist milde Anämie auf.
+
 
+
==Krankheitsphasen==
+
 
Grundsätzlich wird die CML in drei Krankheitsphasen unterteilt:
 
Grundsätzlich wird die CML in drei Krankheitsphasen unterteilt:
 
* Chronisch stabile Phase (Dauer: 6 Monate bis 20 Jahre)
 
* Chronisch stabile Phase (Dauer: 6 Monate bis 20 Jahre)
Zeile 36: Zeile 27:
  
 
In einer Blastenkrise verhält sich die Krankheit so wie eine akute Leukämie und endet meistens tödlich.
 
In einer Blastenkrise verhält sich die Krankheit so wie eine akute Leukämie und endet meistens tödlich.
 +
 +
==Symptomatik==
 +
Der Beginn der Krankheit verläuft über Jahre meistens völlig [[asymptomatisch]]. Im weiteren Verlauf treten oft Allgemeinsymptome]]e wie [[Unwohlsein]], [[Fieber]], [[Nachtschweiß]], Leistungsminderung, und eine erhöhte Anfälligkeit für [[Infekt]]e auf. In fortgeschrittenen Stadien besteht eine [[Splenomegalie]], die von einem Druckgefühl im linken Oberbauch begleitet sein kann. Bei manchen Patienten lässt sich im Bereich des [[Sternum]] ein [[Klopfschmerz|Klopf]]- oder [[Kompressionsschmerz]]  auslösen.
 +
 +
Bie stark erhöhten Leukozytenzahlen kommt es gelegentlich zu [[Milzinfarkt]]en oder [[retina]]le Venenverschlüssen, die durch leukämische [[Thrombus|Thromben]] bedingt sind.
 +
 +
==Diagnose==
 +
* Typische Klinik
 +
* [[Blutbild]]
 +
* [[Zytogenetik]]: Nachweis des Philadelphia-Chromosoms
 +
* [[Zytochemie]]: Verminderte Aktivität der [[alkalische Leukozytenphosphatase|alkalischen Leukozytenphosphatase]]
 +
===Labor===
 +
Bei Verdacht auf CML sollte eine mikroskopische Untersuchung des Blutes ( [[Differentialblutbild]]) erfolgen. Dabei fallen im Fall einer CML folgende Dinge auf:
 +
* [[Anämie]]: Bei etwa 60-80% der Patienten tritt eine meist milde Anämie auf.
 +
* [[Leukozytose]]: Im Gegensatz zu anderen Formen der Leukämie tritt bei der CML immer eine erhebliche Erhöhung der Leukozyten auf. Die CML weist sogar die höchsten Leukozytenzahlen von allen Leukämien auf.
 +
* [[Linksverschiebung]]: Es finden sich Leukozyten (v.a. Granulozyten) aller Reifestufungen (im Gegensatz zur akuten Leukämie).
 +
* [[Basophilie]]: Es ist meistens ein vermehrtes Auftreten von [[basophiler Granulozyt|basophilen Granulozyten]] zu beobachten.
 +
* In 60% der Fälle ist eine erhöhte Thrombozytenzahl ([[Thrombozytose]]), in 10% der Fälle eine verminderte Thrombozytenzahl ([[Thrombozytopenie]]) zu beobachten.
 +
 +
Hohe Leukozytenzahlen sind unter Umständen schon in Form einer breiten [[Leukozytenmanschette]] bei der [[Blutsenkung]] erkennbar.
 +
 +
===Knochenmarksbiopsie===
 +
Die [[Knochenmarksbiopsie]] zeigt eine deutliche Vermehrung der [[Promyelozyt]]en und [[Myelozyt]]en.
  
 
==Therapie==
 
==Therapie==
Das Ziel der Therapie sollte eine normalisierung des Blutbildes sein. Dies kann unter Anwendung von [[Zytostatika]] (wie z.B. [[Hydroxyharnstoff]]) manchmal auch in Kombination mit einer Chemotherapie erfolgen.
+
Das Ziel der Therapie ist eine weitgehende Normalisierung des Blutbildes im Sinne einer [[Remission]]. Als therapeutische Optionen kommen - allein oder in Kombination - unter anderem in Betracht:
Die einzige dauerhafte Heilung kann jedoch nur mit einer [[Stammzelltransplantation]] erfolgen. Dies geschieht jedoch meistens nur bei jüngeren Patienten für die ein geeigneter Spender gefunden wird, was manchmal sehr schwierig ist.
+
* [[Tyrokinaseinhibitor]]en ([[Imatinib]])
 +
* [[Interferon]]-Gabe
 +
* [[Chemotherapie]] mit [[Hydroxyharnstoff]]
 +
* [[Polychemotherapie]]
 +
* [[Allogene Transplantation|Allogen]]e [[Knochenmarkstransplantation]] (KMT)
 +
* Periphere [[Stammzelltransplantation]] (SZT)
 +
Die Auswahl der geeigneten Therapie ist im Wesentlichen abhängig vom Lebensalter des Patienten und vom Krankheitsstadium.
 +
 
 +
==Prognose==
 +
Die 10-Jahres-Überlebensraten der CML liegen abhängig von der gewählten Therapie zwischen 40 und 55%.
 +
[[Fachgebiet:Hämatologie]]

Version vom 25. Juni 2007, 17:12 Uhr

1 Definition

Als chronisch myeloische Leukämie, kurz CML, wird eine neoplastische Erkrankung des blutbildenden Systems bezeichnet. Es treten vermehrt unreife Formen von Leukozyten im Blut auf. Bei dieser Form der Leukämie sind die myeloischen Zellreihen betroffen, was auf die Granulozyten, Monozyten, Thrombozyten (bzw. Megakaryozyten) und Erythrozyten zutrifft.

2 Myeloproliferatives Syndrom

Die CML ist eine Form des myeloproliferativen Syndroms, das in vier verschiedene Typen unterteilt wird:

3 Ätiologie

Die genaue Ursache der chronisch myeloischen Leukämie ist unbekannt. Es liegt eine maligne Entartung der pluripotenten Stammzellen des Knochenmarks vor. Als auslösende Faktoren werden Benzol, ionisierende Strahlung, Viren oder die Behandlung mit Chemotherapeutika diskutiert.

4 Epidemiologie

Die CML betrifft hauptsächlich Erwachsene zwischen dem Alter von 40 und 60 Jahren, 60% der Erkrankten sind Männer. Pro Jahr gibt es in Deutschland etwa 1 Fall pro 100.000 Einwohner. Ein Viertel der Leukämiefälle bei Erwachsenen sind chronisch myeloisch.

5 Zytogenetik und Pathogenese

In etwa 90% der CML-Fälle wird das nach seinem Entdeckungsort benannte Philadelphia-Chromosom (Ph) gefunden. Dieses kleine atypische Chromosom 22 liegt eine reziproke Translokation von Bruchstücken der Chromosomen 9 und 22 auf der Stammzellebene zugrunde. Das Philadelphia-Chromosom wird außerdem auch bei etwa 20% der erwachsenen Patienten mit akuter lymphatischer Leukämie gefunden. Dieses atypische Chromosom wird im wesentlichen für die Entstehung der Krankheit verantwortlich gemacht.

Die genetische Störung der leukämischen Stammzelle führt nach Ablauf einiger Jahre zu einer Dominanz des Zellklons, der das Philadelphia-Chromosom aufweist. Die normale Hämatopoese wird dadurch sukzessive unterdrückt.

5.1 Krankheitsphasen

Grundsätzlich wird die CML in drei Krankheitsphasen unterteilt:

  • Chronisch stabile Phase (Dauer: 6 Monate bis 20 Jahre)
  • Akzelerationsphase: bezeichnet den Übergang zum Blastenschub
  • Blastenschub oder Blastenkrise

In einer Blastenkrise verhält sich die Krankheit so wie eine akute Leukämie und endet meistens tödlich.

6 Symptomatik

Der Beginn der Krankheit verläuft über Jahre meistens völlig asymptomatisch. Im weiteren Verlauf treten oft Allgemeinsymptome]]e wie Unwohlsein, Fieber, Nachtschweiß, Leistungsminderung, und eine erhöhte Anfälligkeit für Infekte auf. In fortgeschrittenen Stadien besteht eine Splenomegalie, die von einem Druckgefühl im linken Oberbauch begleitet sein kann. Bei manchen Patienten lässt sich im Bereich des Sternum ein Klopf- oder Kompressionsschmerz auslösen.

Bie stark erhöhten Leukozytenzahlen kommt es gelegentlich zu Milzinfarkten oder retinale Venenverschlüssen, die durch leukämische Thromben bedingt sind.

7 Diagnose

7.1 Labor

Bei Verdacht auf CML sollte eine mikroskopische Untersuchung des Blutes ( Differentialblutbild) erfolgen. Dabei fallen im Fall einer CML folgende Dinge auf:

  • Anämie: Bei etwa 60-80% der Patienten tritt eine meist milde Anämie auf.
  • Leukozytose: Im Gegensatz zu anderen Formen der Leukämie tritt bei der CML immer eine erhebliche Erhöhung der Leukozyten auf. Die CML weist sogar die höchsten Leukozytenzahlen von allen Leukämien auf.
  • Linksverschiebung: Es finden sich Leukozyten (v.a. Granulozyten) aller Reifestufungen (im Gegensatz zur akuten Leukämie).
  • Basophilie: Es ist meistens ein vermehrtes Auftreten von basophilen Granulozyten zu beobachten.
  • In 60% der Fälle ist eine erhöhte Thrombozytenzahl (Thrombozytose), in 10% der Fälle eine verminderte Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie) zu beobachten.

Hohe Leukozytenzahlen sind unter Umständen schon in Form einer breiten Leukozytenmanschette bei der Blutsenkung erkennbar.

7.2 Knochenmarksbiopsie

Die Knochenmarksbiopsie zeigt eine deutliche Vermehrung der Promyelozyten und Myelozyten.

8 Therapie

Das Ziel der Therapie ist eine weitgehende Normalisierung des Blutbildes im Sinne einer Remission. Als therapeutische Optionen kommen - allein oder in Kombination - unter anderem in Betracht:

Die Auswahl der geeigneten Therapie ist im Wesentlichen abhängig vom Lebensalter des Patienten und vom Krankheitsstadium.

9 Prognose

Die 10-Jahres-Überlebensraten der CML liegen abhängig von der gewählten Therapie zwischen 40 und 55%.

Diese Seite wurde zuletzt am 7. Dezember 2020 um 13:05 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

36 Wertungen (3.25 ø)

225.318 Aufrufe

Copyright ©2021 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: