Caroli-Syndrom

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nach dem französischer Gastroenterologen Jacques Caroli (1902–1979)

1 Definition

Bei dem Caroli-Syndrom handelt es sich um eine zystische Dilatation der intrahepatischen Gallengänge (Choledochuszysten), die autosomal-rezessiv vererbt wird. In 60% der Fälle ist es mit einer autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung assoziiert. Das Risiko eines Cholangiokarzinoms ist hier um den Faktor 100 erhöht, ca. 7% der Betroffenen entwickeln dieses.

2 Typen

Man unterscheidet zwei Typen des Caroli-Syndroms:

Der Typ I kommt im Gegensatz zum Typ II nur sporadisch vor.

3 Symptomatik

4 Differenzialdiagnose

5 Weitere Literatur

Radiologische Diagnostik Abdomen und Thorax, Gabriele A. Krombach, Andreas H. Mahnken Georg Thieme Verlag, 2015

Autoren: https://flexikon.doccheck.com/de/index.php?title=Caroli-Syndrom&action=history

Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Caroli-Syndrom

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