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Budd-Chiari-Syndrom: Unterschied zwischen den Versionen

 
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Beim '''Budd-Chiari-Syndrom''' liegt eine komplette oder inkomplette [[Thrombose]] der [[Lebervene]]n vor.
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Beim '''Budd-Chiari-Syndrom''', kurz '''BCS''', liegt eine komplette oder inkomplette [[Thrombose]] der [[Lebervene]]n vor.
  
 
==Epidemiologie==
 
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Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Erkrankung. Sie betrifft vor allem Frauen mittleren Alters und ist mit einer Reihe von anderen vorliegenden Erkrankungen assoziiert.  
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Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung mit einer [[Inzidenz]] von etwa 1:1.000.000. Sie betrifft vor allem Frauen mittleren Alters und ist mit einer Reihe von anderen vorliegenden Erkrankungen assoziiert.  
  
 
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Die Ätiologie des Budd-Chiari-Syndroms ist nicht geklärt. Es handelt sich am ehesten um eine spezielle Art der [[Thrombophilie]]. Auf diesen Umstand deuten auch die mit dem Budd-Chiari-Syndrom assozierten Erkrankungen bzw. Befunde:
 
Die Ätiologie des Budd-Chiari-Syndroms ist nicht geklärt. Es handelt sich am ehesten um eine spezielle Art der [[Thrombophilie]]. Auf diesen Umstand deuten auch die mit dem Budd-Chiari-Syndrom assozierten Erkrankungen bzw. Befunde:
 
* [[Myeloproliferative Erkrankung]]en
 
* [[Myeloproliferative Erkrankung]]en
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* [[Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie]]
 
* [[APC-Resistenz]] (z.B. [[Faktor-V-Leiden]])
 
* [[APC-Resistenz]] (z.B. [[Faktor-V-Leiden]])
 
* Mutationen der [[Gerinnungsfaktor]]en
 
* Mutationen der [[Gerinnungsfaktor]]en
 
* [[Protein-C-Mangel]]
 
* [[Protein-C-Mangel]]
 
* [[Protein-S-Mangel]]
 
* [[Protein-S-Mangel]]
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* [[Morbus Behçet]]
 
* [[anti-Kardiolipin-Antikörper]] (Nachweis bei etwa 25% der Betroffenen)
 
* [[anti-Kardiolipin-Antikörper]] (Nachweis bei etwa 25% der Betroffenen)
 
* [[Maligne]] [[Neoplasie]]n
 
* [[Maligne]] [[Neoplasie]]n
 
 
==Klinik==
 
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Die Thrombose führt zu einer Verlegung der Leberstrombahn. Es kommt über die Stadien der Stauung und [[Ischämie]] zu fortschreitenden [[Nekrose]]n des Leber[[parenchym]]s, welche zu einer [[Fibrose]] führen. Es besteht eine zunehmende [[portale Hypertension]].
 
Die Thrombose führt zu einer Verlegung der Leberstrombahn. Es kommt über die Stadien der Stauung und [[Ischämie]] zu fortschreitenden [[Nekrose]]n des Leber[[parenchym]]s, welche zu einer [[Fibrose]] führen. Es besteht eine zunehmende [[portale Hypertension]].
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==Diagnostik==
 
==Diagnostik==
Bei der physischen Untersuchung der Leber kann eine zu palpierende Leber (durch auftretende [[Hepatomegalie]] auf Basis eines erhöhten venösem Druckes in der Leber) ein gutes Indiz sein. Der eigendliche Nachweis eines Budd-Chiari-Syndroms erfolgt in der Regel durch farbkodierte [[Doppler-Sonographie]]. Dabei lassen sich der fehlende Blutfluss in den Lebervenen bei gleichzeitig vorliegender verstärkter Zeichnung der Kollateralen darstellen.
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Bei der [[körperliche Untersuchung|körperlichen Untersuchung]] ist die Leber aufgrund der [[Hepatomegalie]] durch den erhöhten venösen Druck gut zu [[Palpation|palpieren]].  
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Der eigentliche Nachweis eines Budd-Chiari-Syndroms erfolgt in der Regel durch farbkodierte [[Doppler-Sonographie]]. Dabei lassen sich der fehlende Blutfluss in den Lebervenen bei gleichzeitig vorliegender verstärkter Zeichnung der Kollateralen darstellen.
  
 
Im weiteren sollten nach Möglichkeit die assoziierten Erkrankungen diagnostisch abgearbeitet werden.
 
Im weiteren sollten nach Möglichkeit die assoziierten Erkrankungen diagnostisch abgearbeitet werden.

Aktuelle Version vom 11. Mai 2021, 10:52 Uhr

nach dem englischen Internisten George Budd (1808 - 1882) und dem deutschen Pathologen Hans Chiari (1851-1916)
Synonym: Lebervenenthrombose
Engliscb: Budd–Chiari syndrome

1 Definition

Beim Budd-Chiari-Syndrom, kurz BCS, liegt eine komplette oder inkomplette Thrombose der Lebervenen vor.

2 Epidemiologie

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von etwa 1:1.000.000. Sie betrifft vor allem Frauen mittleren Alters und ist mit einer Reihe von anderen vorliegenden Erkrankungen assoziiert.

3 Ätiologie

Die Ätiologie des Budd-Chiari-Syndroms ist nicht geklärt. Es handelt sich am ehesten um eine spezielle Art der Thrombophilie. Auf diesen Umstand deuten auch die mit dem Budd-Chiari-Syndrom assozierten Erkrankungen bzw. Befunde:

4 Klinik

Die Thrombose führt zu einer Verlegung der Leberstrombahn. Es kommt über die Stadien der Stauung und Ischämie zu fortschreitenden Nekrosen des Leberparenchyms, welche zu einer Fibrose führen. Es besteht eine zunehmende portale Hypertension.

Bei chronischem und langsam fortschreitendem Verlauf kommt es in der Regel zur Ausbildung eines Aszites und oberen gastrointestinalen Blutungen als Leitsymptomen. Die Transaminasen sind leicht erhöht, die Leberfunktion ist leicht eingeschränkt (Quick, CHE).

Bei der akuten Verlaufsform kann es jedoch auch schnell zu einem fulminanten Leberversagen mit Bauchschmerzen, starkem Krankheitsgefühl und starker Transaminasenerhöhung kommen.

5 Diagnostik

Bei der körperlichen Untersuchung ist die Leber aufgrund der Hepatomegalie durch den erhöhten venösen Druck gut zu palpieren.

Der eigentliche Nachweis eines Budd-Chiari-Syndroms erfolgt in der Regel durch farbkodierte Doppler-Sonographie. Dabei lassen sich der fehlende Blutfluss in den Lebervenen bei gleichzeitig vorliegender verstärkter Zeichnung der Kollateralen darstellen.

Im weiteren sollten nach Möglichkeit die assoziierten Erkrankungen diagnostisch abgearbeitet werden.

6 Therapie

Die Initialtherapie ist symptomatisch. Es erfolgt eine Antikoagulation, initial mit Heparin, später mit Vitamin-K-Antagonisten. Weiterhin werden Komplikationen der portalen Hypertension (z.B. Ösophagusvarizenblutung) behandelt.

Erfolgt keine Besserung des Zustandes oder eine Verschlechterung (Hepatorenales Syndrom, progredientes Leberversagen), ist die Indikation zur Anlage eines TIPS oder auch zur Lebertransplantation gegeben.

Diese Seite wurde zuletzt am 11. Mai 2021 um 10:52 Uhr bearbeitet.

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