Basaliom

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Synonyme: Basalzellkarzinom, Epithelioma basocellulare
Englisch: basalioma, basal cell carcinoma

1 Definition

Das Basaliom oder Basalzellkarzinom, kurz BCC, ist ein Hauttumor, der lokal infiltrierend und destruierend wächst, aber nur sehr selten metastasiert. Daher wird das Basaliom als semimaligne eingestuft.

2 Epidemiologie

Das Basaliom ist in Mitteleuropa der häufigste Hauttumor. In Deutschland liegt die Inzidenz bei etwa 170 Fällen pro 100.000 Einwohner, wobei die Erkrankungsrate - vermutlich durch verändertes Freizeitverhalten und höhere UV-Belastung - in den letzten Dekaden zunehmend steigt (um ca. 5 % pro Jahr). Das Erkrankungsrisiko ist vom Hauttyp aber auch von der geografischen Region abhängig. In Australien beispielsweise ist die Inzidenz 18- bis 20-fach höher.

Basaliome nehmen mit dem Lebensalter zu; ab dem 6. Lebensjahrzehnt sind überwiegend Männer betroffen. Der höchste Anstieg der Inzidenz findet sich in der Altersgruppe der unter 40-Jährigen, wobei hier v.a. Frauen erkranken. Ein Auftreten in der 2. bis 3. Dekade ist selten und spricht für ein Gorlin-Goltz-Syndrom.

3 Ätiopathogenese

Basaliome nehmen ihren Ursprung von adulten stammzellähnlichen Zellen in der follikulären und interfollikulären Epidermis. Genetische Veränderungen im Shh- und Wnt-Signalweg führen zu einer Umprogrammierung hin zu embryonalen Haarfollikel-Progenitorzellen, die sich dann in ein Basaliom entwickeln. Sie exprimieren die Zytokeratine 5 und 14 (wie äußere Haarwurzelscheide), 19 (wie epidermale Stammzellen), jedoch nicht 1 und 10 (Zytokeratine der terminalen Differenzierung).

3.1 Genetik

Somatische PTCH1-Mutationen sind in fast 70 % der sporadischen Basaliome zu finden. In etwa 10 % d.F. finden sich aktivierende Mutationen im SMOH-Gen, in 40-65 % Mutationen im p53-Gen (v.a. UVB-induzierte Transitionen).

Außerdem existieren weitere genetische Faktoren, z.B.:

Bei einigen Genodermatosen kommt es zu einem vermehrten Auftreten von Basaliomen, z.B. bei:

3.2 UV-Strahlung

Ein entscheidender Risikofaktor für die Entwicklung eines Basalioms ist die UV-Strahlung, insbesondere der UVB-Anteil (290-320nm). UVB führt zur Bildung von Cyclobutan-Pyrimidin-Dimeren und 6-4-Pyrimidin-Pyrimidon-Photoprodukte in der DNA. Bei ausbleibender DNA-Reparatur entstehen C→T- bzw. CC→TT-Transitionsmutationen.

Dabei tragen nicht nur das natürliche Sonnenlicht, sondern auch künstliche Quellen (Sonnenbank, Phototherapie, PUVA-Therapie) zur Karzinogenese bar. Die Latenzzeiten betragen i.d.R. über 15 Jahre.

3.3 Weitere Risikofaktoren

4 Klinik

Basaliome entstehen i.d.R. auch lichtgeschädigter Haut ohne Vorstufe. In rund 80 % der Fälle sind Basaliome im Gesicht lokalisiert; mit 30 % ist die Nase am häufigsten betroffen. Mit abnehmender Häufigkeit folgen Rumpf, Kapillitium und die übrigen Hautareale. Handflächen und Fußsohlen sind nur selten betroffen.

Klinisch zeigen Basaliome eine große Variationsbreite mit einzelnen Subtypen, die sich z.T. auch histologisch differenzieren lassen.

4.1 Initiales Basalom

Das initiale Basaliom manifestiert sich nur sehr diskret mit kleiner, grauweißer Induration und einzelnen Teleangiektasien. Häufig wird es durch Rasieren oder Kratzen irritiert, sodass eine hämorrhagische Kruste das Leitsymptom darstellt. Bei Lokalisation an Nase oder Wange wird es oft auch als Druckstelle einer Brille gedeutet.

4.2 Noduläres Basaliom

Das noduläre oder solide Basaliom ist der häufigste Subtyp. Der langsam wachsende, scharf begrenzte, breitbasig aufsitzende, kuppelartige Tumor hat eine wachsartige, glasige Farbe und eine derbe Konsistenz. Typisch ist ein perlschnurartig aufgeworfener Randsaum mit Teleangiektasien. Zentral liegt häufig eine Einsekung. Im Verlauf kommt es zu Ulzerationen mit Krusten.

Wichtige Differenzialdiagnosen sind:

4.3 Zystisches Basaliom

Zystische Basaliome finden sich v.a. im Lid- und oberen Wangenbereich und manifestieren sich als weiche, blau-weißlich durchscheinende, glasige Tumoren. Sie sind von Teleangiektasien durchzogen und sitzen der Haut breitbasig auf.

Als Differenzialdiagnose müssen benigne Adnextumore (z.B. ekkrine oder apokrine Hidrozystome) erwogen werden.

4.4 Ulzeriertes Basaliom

Insbesondere im Gesicht und am Kapillitium, seltener an Rumpf, neigen Basaliome zur Ulzeration. Sie werden dann auch als Ulcus rodens bezeichnet. Charakteristisch ist die Schmerzlosigkeit sowie die Neigung zu hämorrhagischer Verkustung. Bei Destruktion tieferer Gewebeschichten spricht man auch von einem Ulcus terebrans. Typisch ist die rote, glasige, granulierende Oberfläche mit Blutungsneigung. Komplikationen sind eröffnete Nasen-, Kiefer- oder Stirnhöhlen, Destruktionen des Auges und Infektionen. Eine Metastasierung tritt gewöhnlich nicht auf.

4.5 Pigmentiertes Basaliom

Pigmentierte Basaliome entsprechen den nodulären Basaliomen mit zusätzlicher Melanineinlagerung. Eine histologische Untersuchung ist obligat. Differenzialdiagnosen umfassen:

4.6 Mikronoduläres Basaliom

Mikronoduläre Basaliome sind relativ selten und finden sich v.a. an Kopf- und Nackenregion sowie am Rücken bei jüngeren Patienten. Sie manifestieren sich als gelb-rötliche indurierte Tumoren oder als flach erhabene derbe Plaques. Teleangiektasien kommen vor, Ulzerationen nur selten. Weiterhin infiltrieren sie meist tief das Korium, neigen zum Rezidiv und zur perineuralen Infiltration. Daher nehmen sie bezüglich ihrer Aggressivität eine Zwischenstellung zwischen den nodulären und sklerodermiformen Basaliomen ein.

Differenzialdiagnostisch ist an Narben, Adnextumor und Dermatofibrosarcoma protuberans zu denken.

4.7 Sklerodermiformes Basaliom

Das sklerodermiforme bzw morpheaartige Basaliom zeigt sich als unscharf begrenzte, atrophische oder leicht erhabene, narbige, gelbliche Plaque mit einzelnen Teleangiektasien. Die glasigen Knötchen im Randbereich können fehlen. Teilweise weist der Tumor ein keloidartiges Aussehen auf. Ulzerationen sind selten. Typische Lokalisation sind Nase, Stirn oder Wangen.

Sklerodermiforme Basaliome neigen zur Infiltration in tiefer gelegene Strukturen, sodass eine radikale Exzision mit ausreichendem Sicherheitsabstand notwendig ist. Differenzialdiagnosen sind:

4.8 Superfizielles Basaliom

Das superfizielle Basaliom macht ca. 20 % Basaliome aus und wird auch als oberflächlich-multizentrisches, Rumfhaut-, ekzematoides oder pagetoides Basaliom bezeichnet. Es handelt sich um scharf aber unregelmäßig begrenzte, rotbraune, leicht erhabene Plaques mit feiner Schuppung oder Krusten. Im Randbereich können kleine Knötchen sichtbar sein, insbesondere beim Anspannen der Haut. Superfizielle Basaliome wachsen langsam und sehr oberflächlich, können wenige Millimeter bis mehrere Zentimeter groß werden und ulzerieren i.d.R. nicht. Klinisch und histologisch können zwischen den Tumorinseln Areale gesunder Haut sichtbar sein. Eine Pigmentierung sowie Juckreiz ist möglich. Typische Lokalisation sind Rumpf und Extremitäten.

In Zweifelsfällen ist eine Probeexzision indiziert. Differenzialdiagnosen sind:

4.9 Polypoides Basaliom

Das polypoide Basaliom ist eine seltene Sonderform, die v.a. am Kapillitium vorkommt. Es handelt sich um einen exophytisch gestielt wachsenden, glasigen Tumor mit glatter oder verruköser Oberfläche. Teilweise ist es mit einem Naevus sebaceus assoziiert.

Differenzialdiagnosen sind Adnextumore, vaskuläre Tumore, gestielte Nävuszellnävi sowie maligne Melanome.

4.10 Infiltrierendes Basaliom

Infiltrierende Basaliome stellen eine seltene Sonderform dar, die sich als helle, derbe, unscharf begrenzte Plaque am oberen Rumpf oder im Gesicht manifestieren. Sie neigen zur Infiltration des Perineuriums.

Differenzialdiagnosen sind das desmoplastische Trichoepitheliom, Plattenepithelkarzinome und mikrozystische Schweißdrüsenkarzinome.

4.11 Keloidales Basaliom

Das keloidale Basaliom ist eine seltene Variante, die als Nodus mit glatter Oberfläche insbesondere im Gesicht auftritt. Die umgebende Haut ist nicht induriert und ohne narbige Einsenkung.

4.12 Fibroepitheliales Basaliom

Das fibroepitheliale Basaliom ist ein teils epithelialer, teils mesenchymaler Tumor, der auch als Fibroepitheliom oder Pinkus-Tumor bezeichnet wird. Er kommt bei älteren Menschen am Unterbauch, in der Lendenregion oder an den Oberschenkelinnenseiten als flach erhabener oder gestielter, hautfarbener, meist weicher Tumor vor.

4.13 Metatypisches Basaliom

Das metatypische Basaliom (auch basosquamöses Karzinom) zeigt histologisch Anteile eines Basalioms und eines spinozellulären Karzinoms. Klinisch ist es bis auf ein schnelleres und aggressiveres Wachstum identisch zum nodulären Basaliom. Histologisch kommen neben basaloiden Tumorzellen auch atypische und dyskeratotische Keratinozyten sowie parakeratotische Hornperlen vor.

4.14 Narbenbasaliom

Basaliome auf vorgeschädigter Haut (z.B. mechanisch beanspruchten Narben) verursachen ot nur wenige Beschwerden. Tumore, die in der Narbe eines vorbehandelten Basalioms entstehen, sind Pseudorezidive (rötliche, weiche Knoten, 3-6 Wochen nach Operation) oder Tumorrezidive.

4.15 Metastasierendes Basaliom

Metastasierende Basaliome machen 0,003-0,1 % aller Basaliome aus. Eine Metastasierung findet sich bei großen, ulzerierten, tief infiltrierenden Tumoren, die trotz Operation und Strahlentherapie rezidivierten. Dabei konnte bisher keine Assoziation zu einem bestimmten Subtyp gefunden werden. Betroffen sind regionale Lymphknoten, Lunge und Knochen. Die mittlere Überlebenszeit beträgt ca. 18 Monate. Hedgehog-Signalweg-Inhibitoren können ggf. die Prognose verbessern.

4.16 Fallbeispiele & Befundbilder

5 Diagnostik

Das Basaliom wird häuig klinisch diagnostiziert- Hilfreich sind neben der Dermatoskopie, die konfokale Laserscanmikroskopie sowie die optische Kohärenztomografie. Pigmentierte Basaliome zeigen unter dem Dermatoskop graubraune bis grauschwarze Strukturen, welche oft die Form eines Ahornblatts annehmen. Unpigmentierte Basaliome lassen sich an ihrem astartig verzweigten Gefäßmuster identifizieren.

In Zweifelsfällen ist eine Probeexzision indiziert.

5.1 Pathohistologie

Basaliome weisen vom Stratum basale ausgehende knötchenförmige oder strangförmige epidermale Tumorzellproliferationen auf, umgeben von einem dermalen bzw. mesenchymalen Stroma. Über dem Karzinom ist die Epidermis meist atrophisch, erodiert oder ulzeriert. Die basaloiden Zellen wachsen in Nestern und zeigen große, ovale Zellkerne und ein schmales basophiles Zytoplasma. Im Randbereich reihen die Zellen sich oft palisagenartig auf. Mitosen sind zahlreich, Nekrosen eher selten. Charakteristisch ist weiterhin ein Spalt zwischen Tumorzellen und Stroma. Letzteres kann aufgrund von mukoiden Anreicherungen basophil aussehen und z.T. fibrosiert sein. Das Tumorgewebe wird von einem lymphohistiozytären Infiltrat umgeben.

Die einzelnen klinischen Subtypen zeigen Überschneidungen zu den histologischen Formen:

  • Noduläre Basaliome: symmetrischer knotiger Aufbau, z.T. Mikrozysten
    • Solides noduläres Basaliom
    • Adenoides noduläres Basaliom
    • Zystisches noduläres Basaliom
  • Pigmentiertes Basaliom: vereinzelte Melanozyten, Melanineinlagerung in Tumorzellen und Stroma.
  • Keratotisches Basaliom: kleine Hornzysten
  • Basaliom mit adnexoider Differenzierung
  • superfizielles Basaliom: multifokale, kleine Tumorinseln entlang der dermoepidermalen Junktionszone
  • Mikronoduläres Basaliom: kleine runde Tumorzellnester, oft von der Größe eines Haarfollikels. Fibröses Stroma. Können sehr tief das Korium infiltrieren
  • sklerodermiformes Basaliom: schmale epitheliale Tumorzellstränge, die sich hirschgewehartig in der Tiefe verzweigen. Ausgeprägte fibröse Reaktion des Stromas.
  • infiltratives Basaliom: wie sklerodiformes Basaliom, aber ohne fibrotische oder sklerotische stromale Veränderungen. Keine Palisadenstellung der Zellkerne.
  • keloidales Basaliom: eosinophile Kollagenfaserbündel, zwischen denen sich die basaloiden Tumorzellen befinden
  • Fibroepitheliales Basaliom: s.o.
  • Basosquamöses Karzinom: s.o.

Basaliomzellen lassen sich im Präparat mit Hilfe von Ber-EP4-Antikörpern immunhistochemisch darstellen, was eine Differenzierung gegenüber anderen Tumoren (v.a. Plattenepithelkarzinomen) und ein Aufspüren kleiner Tumorzellnester ermöglicht.

6 Differenzialdiagnosen

Die wichtigsten Differenzialdiagnosen des Basalioms sind das Trichoblastom und das Trichoepitheliom. Je nach Subtyp kommen weitere Differenzialdiagnosen in Betracht, z.B.

7 Therapie

7.1 Operation

Die vollständige chirurgische Entfernung im Gesunden (Exzision) ist die sicherste Therapieform. Dabei kommen unterschiedliche Verfahren in Betracht:

  • Operation mit geringem Sicherheitsabstand (1-1,5 mm) bei systematischer, vollständiger Schnittrandkontrolle (Mohs-Chirurgie): Tumoren in Problemzonen des Gesichtsbereichs (Augenlider, Lippe, Nase und Ohr), sowie Rezidivtumoren
  • Operation mit an den Tumor angepasstem Sicherheitsabstand (4-5 mm) und konventioneller Histologie: Kleinere Tumoren, größere Tumoren an Stamm und Extremitäten.
  • Horizontalexzision mit konventioneller Histologie: Multifokale, kleine superfizielle Basaliome an Stamm und Extremitäten.

Bei ausgedehnten Tumoren können im Anschluss rekonstruktive Maßnahmen mit Lappenplastiken oder - bei Befall der Gesichtshaut - auch die Anpassung von Gesichtsprothesen notwendig sein.

7.1.1 OP-Dokumentation: Basalzellkarzinom linkes Ohr

Dr. med. Karl-Heinz Günther zeigt die Operation eines Basaliom-Rezidivs am linken Ohr mit Teilresektion der Ohrmuschel.

7.2 Medikamentöse Therapie

Bei kleinen oberflächlichen Basaliomen ist unter bestimmten Voraussetzungen eine topische Behandlung mit Imiquimod (Aldara®) oder 5-Fluorouracil in Form von Cremes möglich.

Patienten mit metastasierten Basaliomen oder ausgedehnten Basaliomen, die für eine Operation oder Strahlentherapie nicht in Frage kommen, können mit Hedgehog-Signalweg-Inhibitoren (z.B. Vismodegib oder Sonidegib) behandelt werden.

7.3 Andere Verfahren

Als Alternative zur Operation kommen folgende Verfahren in Betracht:

Die Wahl der geeigneten Therapie ist von der Lokalisation des Tumors, seiner Ausdehnung, sowie vom Alter und Allgemeinzustand des Patienten abhängig. Alle nicht-operativen Verfahren weisen im Vergleich zur Exzision eine höhere Rezidivquote auf. Ein weiterer Nachteil ist, dass bei nicht-operativen Verfahren keine Möglichkeit besteht, die Tumoren histologisch untersuchen lassen.

8 Nachsorge

Basaliome sind ein Hinweis darauf, dass die Haut kumulativ einer zu großen UV-Dosis ausgesetzt war. Da die UV-Exposition meist ein größeres Hautareal betrifft, besteht bei Basaliom-Patienten ein erhöhtes Risiko für das Auftreten weiterer Basaliome. Sie sollten deshalb in regelmäßigen Abständen Kontrolluntersuchungen wahrnehmen und ihre Haut auch selbst stärker beobachten.

Um das Basaliomrisiko nicht weiter zu erhöhen, sind ein konsequenter Lichtschutz durch bedeckende Kleidung und Sunblocker empfehlenswert.

9 Literatur

  • Yosipovitch G et al.: Association of Pain and Itch With Depth of Invasion and Inflammatory Cell Constitution in Skin Cancer. Results of a Large Clinicopathologic Study; JAMA Dermatol. 2014 Nov 1; 150(11): 1160–1166. doi: 10.1001/jamadermatol.2014.895 PMCID: PMC4229457 PMID: 25055194

10 Quellen

  1. BK-Nr. 1108: Erkrankungen durch Arsen oder seine Verbindung

Autoren: https://flexikon.doccheck.com/de/index.php?title=Basaliom&action=history

Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Basaliom

Diese Seite wurde zuletzt am 21. Oktober 2020 um 17:06 Uhr bearbeitet.

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