Arnold-Chiari-Malformation

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nach dem österreichischen Pathologen Hans von Chiari (* 14. September 1851 in Wien; † Mai 1916 in Straßburg) und dem deutschen Pathologen Julius Arnold (* 19. August 1835 in Zürich; † 2. Februar 1915 in Heidelberg)
Synonyme: Arnold-Chiari-Missbildung, Chiari-Malformation

1 Definition

Die Arnold-Chiari-Malformation umfasst vier Typen von kongenitalen Abnormalitäten bzw. Missbildungen des Rhombencephalons. Mit Ausnahme der Arnold-Chiari-Malformation Typ IV, sind diese Missbildungen durch eine kaudale Verlagerung von Pons, Medulla oblongata oder Cerebellum bzw. Vermis cerebelli charakterisiert.

2 Einteilung

Typ I (familiär + sporadisch): Der erste Typus weist eine heterogene Entität auf, der durch eine zerebrospinale Zirkulationstörung durch das Foramen magnum gekennzeichnet ist. Des Weiteren ist eine kaudale Dislokation von Medulla oblongata (eher untypisch), sowie - häufiger - der Kleinhirntonsillen vorzufinden. Diese Abnormitäten können auch mit einer Syringomyelie, einem Hydrocephalus internus sowie einer kraniozervikalen Übergangsstörung assoziiert sein. Symptomatisch wird diese Missbildung häufig erst in der Adoleszenz oder im Erwachsenenalter.
Typ II: Bei dieser Unterform liegt eine Kaudalverlagerung der Medulla oblongata, der unteren Vermis cerebelli und des vierten Hirnventrikels vor. Hinzu kommen weitere Malformitäten, wie die Deformation des Hirnstamms, sowie eine häufig anzutreffende Spina bifida.
Typ III: Bei diesem seltenen Subtyp sind die anatomischen Strukturen der Fossa cranii posterior durch das Foramen magnum in den zervikalen Canalis vertebralis nach kaudal disloziert. Diese kaudale Dislokation geht nicht selten mit einem zervikalen bzw. subokzipitalen Enzephalomeningozele und/oder einer zervikalen Spina bifida einher. Diese Malfomation ist meist mit dem Leben nicht vereinbar.
Typ IV: Diese Unterform ist die seltenste und durch eine unspezifische zerebelläre Hypoplasie bzw. Aplasie charakterisiert.