Anaplastisches Astrozytom

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Englisch: anaplastic astrocytoma
Abkürzung: AA

1 Definition

Anaplastische Astrozytome gehören zu den diffus infiltrierenden, höhergradig malignen Gliomen und zählen zu den häufigen zerebrale Neoplasien.

2 Ätiologie

Alle Astrozytome entstehen durch pathologische Vermehrung von veränderten Astrozyten. Als genetische Alterationen sind bei anaplastischen Astrozytomen Mutationen von Tumorsuppressorgenen p53 und p16 (>20%) sowie eine Deletion auf Chromosom 19q (50%) gefunden worden.

3 Epidemiologie

Anaplastische Astrozytome machen etwa 30 % aller Astrozytome aus. Das Haupterkrankungsalter liegt zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Bei Kindern gehört das anaplastische Astrozytom jedoch zu den 4 häufigsten Tumoren. Männer erkranken bevorzugt.

4 Pathophysiologie

Die Symptomatik kommt vor allem durch Kompression benachbarter Strukturen zustande. Je maligner der Tumor, desto ausgeprägter ist die Reaktion des umgebenden Parenchyms in Form eines raumfordernden perifokalen Ödems. Bei Blutung oder Verlegung des Liquorabflusses können noch Symptome eines Schlaganfalls oder Hydrozephalus hinzukommen.

4.1 Lokalisation

Anaplastische Astrozytome breiten sich entlang von Fasertrakten innerhalb der weißen Substanz aus. Die Metastasierung erfolgt transependymal über den Liquor cerebrospinalis. Alle Gehirnstrukturen können betroffen sein.

5 Morphologie und Histologie

Histologisch zeigt sich ein zellreicher Tumor, der vorwiegend gemistozytisch ausgeprägt ist. Weitere Merkmale sind Kernatypien, Mitosenreichtum, Endothelhyperplasie und pathologische Gefäße. Nekrosen sind nicht vorhanden. Einblutungen, Zysten und vereinzelte Verkalkungen kommen vor.

6 Symptomatik

Die Symptomatik wird weniger durch die Raumforderung des Tumors, als vielmehr durch das perifokale Ödem bestimmt, so dass viele Patienten nach pharmakologischer Ödemreduktion vorübergehend symptomfrei werden.

7 Diagnostik

Alle Astrozytome lassen sich hervorragend durch die MRT darstellen, Kalzifikationen und Verkalkungen stellen sich ausschließlich im CT dar. Zusammen mit der Lokalisation, den radiologischen tumorspezifischen Besonderheiten und dem Erkrankungsalter lässt sich bereits eine Verdachtsdiagnose stellen.

Die Diagnose kann histologisch entweder durch Biopsie oder durch histopathologische Untersuchung des während der Tumorexstirpation gewonnenen Gewebes (Schnellschnitt) abgesichert werden.

Im CT zeigt sich eine inhomogene Hypodensität mit unregelmäßiger, randbetonter Kontrastmittelaufnahme und ausgeprägtem perifokalen Ödem.

8 Therapie und Besonderheiten

Eine möglichst vollständige Entfernung verbessert die Prognose, ist jedoch wegen des infiltrativen Wachstums in der Regel nicht möglich. Daher ist zumindest eine deutliche Verkleinerung der Tumormasse anzustreben.

Nach der Operation wird das Tumorbett nachbestrahlt. Bei Inoperabilität kann eine Gamma-Knife-Behandlung vorgenommen werden. Eine anschließende Chemotherapie hat sich bewährt. Das ausgeprägte perifokale Ödem kann durch Mannitol- und hochdosierte Steroidgabe reduziert werden.

9 Prognose

Die Prognose ist trotz Behandlung ausgesprochen schlecht, die mediane Überlebenszeit beträgt 2 bis 3 Jahre.

Autoren: https://flexikon.doccheck.com/de/index.php?title=Anaplastisches_Astrozytom&action=history

Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Anaplastisches_Astrozytom

Fachgebiete: Neurochirurgie, Neurologie

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