Anaplastisch-großzelliges Lymphom

Synonym: ALCL
Englisch: anaplastic large-cell lymphoma

1 Definition

Das anaplastisch-großzellige Lymphom, kurz ALCL, ist eine maligne Neubildung aus der Obergruppe der Non-Hodgkin-Lymphome. Histologisch betrachtet handelt es sich um die Spezialform eines T-Zell-Lymphoms.

2 Klassifikation

Diese Tumorart ist als solches bereits seit langem bekannt. Eine Klassifikation als eigenständiges Krankheitsbild erfolgt jedoch erst seit 1985. 2016 erfolgte eine Überarbeitung der Klassifikationskriterien für Lymphome durch die WHO. Sie listet drei ALCL Subformen auf:

• Primär kutane ALCL
• Systemische ALCL
  • ALK-positive ALCL
  • ALK-negative ALCL

Eine weitere Unterform ist das BIA-ALCL.

3 Verbreitung

Vom anaplastisch-großzelligen Lymphom sind vorwiegend Kinder und Jugendliche betroffen. Nur selten tritt der Tumor auch bei Erwachsenen fortgeschrittenen Alters auf. Jungen sind etwas häufiger betroffen.

4 Symptome

Das Frühstadium verläuft häufig asymptomatisch. Zu einem späteren Zeitpunkt kommt es zur B-Symptomatik, die Nachtschweiß, Fieber, unerklärlichen Gewichtsverlust und Lymphknotenschwellung umfasst.

Die vergrößerten Lymphknoten erzeugen in der Regel keinerlei Schmerzen. Die Infektneigung ist durch eine Leukozytose erhöht und der Patient fühlt sich aufgrund einer Anämie abgeschlagen und müde. Auch die Blutungsgefahr steigt, Grund hierfür ist eine ausgedehnte Thrombozytopenie.

5 Diagnose

• Lymphknotenbiopsie
• Nachweis des Zytokin-Rezeptors CD30
• Nachweis der Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)

6 Therapie

Vorwiegend mittels folgender Zytostatika:

• Ifosfamid
• Methotrexat
• Doxorubicin
• Vinblastin

Die Chemotherapie wird meistens in Kombination mit Dexamethason durchgeführt. Bei Rezidiven werden bewaffnete Antikörper wie Brentuximab-Vedotin eingesetzt.

7 Prognose

Die 5-Jahres-Überlebensrate unterscheidet sich sehr stark zwischen den Subformen. Während sie bei ALK-positiven Patienten mit 70% recht hoch liegt, ist sie bei ALK-negativen Fällen in verschiedenen Studien oft deutlich unter 50%.