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Amyotrophe Lateralsklerose

Version vom 22. August 2004, 20:42 Uhr von Nils Nicolay (Diskussion | Beiträge)

Von griechisch: myos - Muskel, trophe - Ernährung
Synonyme. amyotrophe Lateralsklerose, myatrophe Lateralsklerose, Charcot-Syndrom
Abkürzung: ALS, MAL
Englisch: amyotrophic lateral sclerosis

1 Definition

Die amyotrophische Lateralsklerose ist eine chronisch-degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die durch die Atrophie der Skelettmuskulatur und Pyramidenbahnzeichen imponiert.

2 Pathophysiologie

Die Ursachen der amyotrophischen Lateralsklerose sind bis heute unbekannt. Eine typischerweise beobachtbare familiäre Häufung von Krankheitsfällen weist auf eine genetische Disposition hin, aber auch andere Faktoren wie Virus- oder Autoimmunerkrankungen werden diskutiert.

Die Symptomatik der Erkrankung resultiert aus dem Zugrundegehen der Motoneurone des Rückenmarks, die wiederum auf eine Degeneration bestimmter Hirnareale zurückgeführt werden kann. Auch ein Schwund von Ganglienzellen in motorischen Hirnnervenkernen und dem medullären Vorderhorn lässt sich regelmäßig nachweisen.

Durch die nervalen Degenerationen kommt es sekundär zu einer Atrophie der innervierten Muskulatur, besonders an den Extremitäten; die Symptome ähneln denen einer spinalen Atrophie. Ausfälle motorischer Hirnnerven führen zur Atrophie der Gesichtsmuskulatur und führen zum Krankheitsbild einer fortschreitenden Bulbärparalyse.

3 Epidemiologie

Die amyotrohische Lateralsklerose manifestiert sich üblicherweise in der zweiten Lebenshälfte und weist einen Häufigkeitsgipfel um das 7. Lebensjahrzeht auf; Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die Literatur gibt eine Inzidenz von 1 - 2 Fällen auf 100 000 Personen an, die Prävalenz liegt bei etwa 5:100 000.

  • Anmerkung: Für die amyotrophische Lateralsklerose sind Endemiegebiete beschrieben, beispielsweise auf Guam im Westpazifik. Die Inzidenz für die Erkrankung ist hier bis zu fünfzigfach erhöht.

4 Systematik

Bisher sind drei Formen der amyotrophischen Lateralsklerose bekannt:

  • Sporadische Form: Die sporadische amyotrophische Lateralsklerose tritt am häufigsten auf. Ihre Ursachen sind bis heute nicht verstanden.
  • Familiäre Form: Die familiäre amyotrophische Lateralsklerose ist eine autosomal-dominante Erkrankung.
  • Endemische Form: Eine massiv erhöhte Inzidenz der amytrophen Lateralsklerose in bestimmten Endemiegebieten ist beschrieben (siehe oben).

5 Symptomatik

Die amyotrophische Lateralsklerose manifestiert sich zuerst an den Akren durch unkontrollierte Faszikulationen und später schlaffe Lähmungen. Von den kleinen Hand- und Fußmuskeln schreitet die Erkankung nach proximal fort, wo sie die Muskelgruppen an Armen und Bein atrophieren lässt. Neben den schlaffen Paralysen nehmen viele Patienten äußerst schmerzhafte Muskelkrämpfe wahr.

Die Atrophie der Gesichtsmuskulatur lässt das Gesicht ausdruckslos und eingefallen erscheinen. Schließlich manifestieren sich Lähmungen der Muskulatur an Zunge, Gaumen, Pharynx und Larynx (Symptomatik der Bulbärparalyse), die schließlisch zum Tod durch Aspiration von Fremdkörpern oder Erstickung führen.

Sensibilität, Sensorik und Bewusstsein sind während des gesamten Krankheitsverlaufs voll erhalten.

6 Diagnostik

Der erste Schritt zur Diagnose einer amyotrophischen Lateralsklerose besteht in der körperlichen Untersuchung; können durch Beklopfen der Muskulatur oder durch Kältereize Faszikulationen ausgelöst werden, besteht ein weiter abzuklärender Krankheitsverdacht.
Im Elektromyogramm lässt sich üblicherweise eine pathologische Muskelaktivität, häufig kombiniert mit einer Verminderung motorischer Einheiten, nachweisen.
Muskelbiopsien ermöglichen die Differenzierung zwischen neurogener und myogener Muskelatrophie; daneben lassen sich Atrophien von Gehirn und Rückenmark durch CT oder MRT diagnostizieren.

7 Therapie

Bis dato (2004) existiert keine ursächliche Therapie für die amyotrophische Lateralsklerose. Neben einer physiotherapeutischen Betreuung wird gegen die Lähmungen Pyridostigmin gegeben. Auch das TRH hat einen positiven Effekt auf die Symptomatik der amyotrophischen Lateralsklerose.
Der seit 1996 zugelassene Glutamat-Antagonist Riluzol ermöglicht die Verzögerung des Fortschreitens der Krankheit.
Bei progressiven Formen der amyotrophischen Lateralsklerose müssen eine invasive Unterstützung der Atmung sowie eine Sondenernährung zur Aspirationsprophylaxe vorgenommen werden.

Äußerst wichtiger Bestandteil der Therapie ist die psychologische und psychotherapeutische Betreuung der Patienten, die das Fortschreiten bei vollem Bewusstsein erleben.

8 Prognose

Die

Fachgebiete: Neurologie

Priviet
#3 am 12.12.2016 von Igor Ivanovic (Nichtmedizinischer Beruf)
Gast
Stephen Hawkins heisst eigentlich Stephen Hawking.
#2 am 25.08.2016 von Gast (Student/in der Humanmedizin)
Vielen Dank erst einmal für diesen Artikel :-). Ich habe allerdings inhaltlich eine Frage: "Hier kommen anticholinerg wirksame Medikamente wie Amitriptylin, Scopolamin oder Methionin zum Einsatz, deren "Nebenwirkungen" man nutzt, um die Hypersalivation zu vermindern." Wirkt Methionin tatsächlich anticholinerg? Denn darüber finde ich nichts greifbares, in den gängigen Portalen.
#1 am 15.07.2016 von Katrin Grünewald (Pflegewirt/in)

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