| Zeile 41: | Zeile 41: | ||
Der seit 1996 zugelassene [[Glutamat]]-Antagonist [[Riluzol]] ermöglicht die Verzögerung des Fortschreitens der Krankheit.<br> | Der seit 1996 zugelassene [[Glutamat]]-Antagonist [[Riluzol]] ermöglicht die Verzögerung des Fortschreitens der Krankheit.<br> | ||
Bei [[progressiv]]en Formen der amyotrophischen Lateralsklerose müssen eine invasive Unterstützung der [[Atmung]] sowie eine Sondenernährung zur Aspirationsprophylaxe vorgenommen werden. | Bei [[progressiv]]en Formen der amyotrophischen Lateralsklerose müssen eine invasive Unterstützung der [[Atmung]] sowie eine Sondenernährung zur Aspirationsprophylaxe vorgenommen werden. | ||
| − | In einem Fall konnten mit Hypnose Erfolge erzielt werden: während einjähriger Beobachtung kein | + | In einem Fall konnten mit Hypnose Erfolge erzielt werden: während einjähriger Beobachtung kein Fortschreiten der Erkrankung. Wiedererlangung der Bewegung einzelner Finger und Fingergruppen, Stärkung von Lebensgefühl, Lebensfreude und Genesungswillen. |
Äußerst wichtiger Bestandteil der Therapie ist die psychologische und psychotherapeutische Betreuung der Patienten, die das Fortschreiten bei vollem Bewusstsein erleben. | Äußerst wichtiger Bestandteil der Therapie ist die psychologische und psychotherapeutische Betreuung der Patienten, die das Fortschreiten bei vollem Bewusstsein erleben. | ||
| + | Anamnese: traumatisches Erlebnis? Unfall mit Bewußtlosigkeit/ Bewegungslosigkeit? | ||
* '''''Anmerkung''': In Tierversuchen führte das [[Antibiotikum]] [[Minozyklin]] zu einer deutlichen Lebensverlängerung erkrankter Tiere. Das Präparat befindet sich momentan in der klinischen Testung. | * '''''Anmerkung''': In Tierversuchen führte das [[Antibiotikum]] [[Minozyklin]] zu einer deutlichen Lebensverlängerung erkrankter Tiere. Das Präparat befindet sich momentan in der klinischen Testung. | ||
von griechisch: myos - Muskel, trophe - Ernährung
Synonyme: amyotrophe Lateralsklerose, myatrophe Lateralsklerose, Charcot-Syndrom
Abkürzung: ALS, MAL
Englisch: amyotrophic lateral sclerosis
Die amyotrophische Lateralsklerose ist eine chronisch-degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die mit einer Atrophie der Skelettmuskulatur und Pyramidenbahnzeichen einhergeht.
Die Ursachen der amyotrophischen Lateralsklerose sind bis heute unbekannt. Eine typischerweise beobachtbare familiäre Häufung von Krankheitsfällen weist auf eine genetische Disposition hin, aber auch andere Faktoren wie Virus- oder Autoimmunerkrankungen werden diskutiert.
Die Symptomatik der Erkrankung resultiert aus dem Zugrundegehen der Motoneurone des Rückenmarks, die wiederum auf eine Degeneration bestimmter Hirnareale zurückgeführt werden kann. Auch ein Schwund von Ganglienzellen in motorischen Hirnnervenkernen und dem medullären Vorderhorn lässt sich regelmäßig nachweisen.
Durch die nervalen Degenerationen kommt es sekundär zu einer Atrophie der innervierten Muskulatur, besonders an den Extremitäten; die Symptome ähneln denen einer spinalen Atrophie. Ausfälle motorischer Hirnnerven führen zur Atrophie der Gesichtsmuskulatur und führen zum Krankheitsbild einer fortschreitenden Bulbärparalyse.
Die amyotrohische Lateralsklerose manifestiert sich üblicherweise in der zweiten Lebenshälfte und weist einen Häufigkeitsgipfel um das 7. Lebensjahrzeht auf; Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die Literatur gibt eine Inzidenz von 1 - 2 Fällen auf 100 000 Personen an, die Prävalenz liegt bei etwa 5:100 000.
Bisher sind drei Formen der amyotrophischen Lateralsklerose bekannt:
Die amyotrophische Lateralsklerose manifestiert sich zuerst an den Akren durch unkontrollierte Faszikulationen und später schlaffe Lähmungen. Von den kleinen Hand- und Fußmuskeln schreitet die Erkankung nach proximal fort, wo sie die Muskelgruppen an Armen und Bein atrophieren lässt. Neben den schlaffen Paralysen nehmen viele Patienten äußerst schmerzhafte Muskelkrämpfe wahr.
Die Atrophie der Gesichtsmuskulatur lässt das Gesicht ausdruckslos und eingefallen erscheinen. Schließlich manifestieren sich Lähmungen der Muskulatur an Zunge, Gaumen, Pharynx und Larynx (Symptomatik der Bulbärparalyse), die schließlisch zum Tod durch Aspiration von Fremdkörpern oder Erstickung führen.
Sensibilität, Sensorik und Bewusstsein sind während des gesamten Krankheitsverlaufs voll erhalten.
Der erste Schritt zur Diagnose einer amyotrophischen Lateralsklerose besteht in der körperlichen Untersuchung; können durch Beklopfen der Muskulatur oder durch Kältereize Faszikulationen ausgelöst werden, besteht ein weiter abzuklärender Krankheitsverdacht.
Im Elektromyogramm lässt sich üblicherweise eine pathologische Muskelaktivität, häufig kombiniert mit einer Verminderung motorischer Einheiten, nachweisen.
Muskelbiopsien ermöglichen die Differenzierung zwischen neurogener und myogener Muskelatrophie; daneben lassen sich Atrophien von Gehirn und Rückenmark durch CT oder MRT diagnostizieren.
Bis dato (2004) existiert keine ursächliche Therapie für die amyotrophische Lateralsklerose. Neben einer physiotherapeutischen Betreuung wird gegen die Lähmungen Pyridostigmin gegeben. Auch das TRH hat einen positiven Effekt auf die Symptomatik der amyotrophischen Lateralsklerose.
Der seit 1996 zugelassene Glutamat-Antagonist Riluzol ermöglicht die Verzögerung des Fortschreitens der Krankheit.
Bei progressiven Formen der amyotrophischen Lateralsklerose müssen eine invasive Unterstützung der Atmung sowie eine Sondenernährung zur Aspirationsprophylaxe vorgenommen werden.
In einem Fall konnten mit Hypnose Erfolge erzielt werden: während einjähriger Beobachtung kein Fortschreiten der Erkrankung. Wiedererlangung der Bewegung einzelner Finger und Fingergruppen, Stärkung von Lebensgefühl, Lebensfreude und Genesungswillen.
Äußerst wichtiger Bestandteil der Therapie ist die psychologische und psychotherapeutische Betreuung der Patienten, die das Fortschreiten bei vollem Bewusstsein erleben. Anamnese: traumatisches Erlebnis? Unfall mit Bewußtlosigkeit/ Bewegungslosigkeit?
Die amyotrophische Lateralsklerose führt üblicherweise innerhalb weniger Jahre zum Tod durch Ersticken oder Pneumonie. Die mittlere Überlebensdauer nach Diagnose beträgt 3 Jahre, es sind aber auch Fälle mit einem Überleben bis zu 15 Jahren beschrieben.
Tags: Degenerativ, Muskelatrophie, ZNS
Fachgebiete: Neurologie
Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.
Student
Arzt | Ärztin
Arzt | Ärztin
Physiotherapeut/in
