Alpha-Oxidation

Englisch: α-oxidation of fatty acids

1 Definition

Die α-Oxidation ist eine Sonderform des Abbaus von Fettsäuren, mit der besonderen Eigenschaft einer Methylgruppe am β-Kohlenstoffatom. Für den Menschen interessant ist in diesem Zusammenhang der Abbau von Phytansäure.

2 Ablauf

Auf Grund der Methylgruppe kann die in der β-Oxidation initiale Hydroxylierung durch Acyl-CoA-Dehydrogenase nicht stattfinden. Anstelle dieser unterzieht sich nun, in Peroxisomen, das α Kohlenstoffatom einer Hydroxylierung durch Phytanoyl-CoA-α-Hydroxylase (PhyH). Im nächsten Schritt wird das 1. Kohlenstoffatom als Kohlenstoffdioxid (CO2) freigesetzt und es resultiert Pristansäure welche nun aktiviert wird und somit in der β-Oxidation weiter abgebaut werden kann.

3 Klinische Relevanz

Die Refsum-Thiebaut-Krankheit ist eine autosomal-rezessive Erkrankung auf Grund von peroxisomalem PhyH Mangel.