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Akromegalie

Version vom 20. Juni 2014, 23:35 Uhr von Dr. rer. nat. Knut Eichstaedt (Diskussion | Beiträge)

Synonym: Hyperpituitarismus
Englisch: acromegaly

1 Definition

Akromegalie ist eine endokrinologische Erkrankung, die durch eine Überproduktion des Wachstumshormons Somatotropin (STH) im Hypophysenvorderlappen (HVL) gekennzeichnet ist. Sie Sie manifestiert sich je nach dem Zeitpunkt des Ausbruchs der Krankheit durch den sog. Gigantismus, mit ungewöhnlichem Längenwachstum des Patienten unter Beibehaltung der Körperproportionen bzw. durch ein überschießendes Wachstum ausschließlich der Akren.

2 Epidemiologie

Bei der Akromegalie handelt es sich insgesamt um eine eher seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von etwa 3-5 Fällen pro 1 Million Einwohner pro Jahr. Am häufigsten tritt die Erkrankung zwischen dem 45ten und 50ten Lebensjahr auf.

3 Physiologie

Die Sekretion von Somatotropin aus dem Hypophysenvorderlappen wird vom Hypothalamus durch 2 Einflussgrößen gesteuert:

  • Das im Hypothalamus gebildete GHRH wird über das hypothalamo-hypophysäre Portalsystem zum HVL transportiert und stimuliert dort die Synthese und Freisetzung von Somatotropin.
  • Verschiedene Körpergewebe, darunter das endokrine Pankreas produzieren als Antwort auf die Somatotropin-Ausschüttung das Hormon Somatostatin, das in Form einer negativen Rückkoppelung die Ausschüttung von GHRH hemmt.

Somatotropin beeinflusst das Wachstum nicht direkt, sondern stimuliert wiederum die Produktion von IGF-1 (insulinlike growth factor-I), das dann die Wachstumseffekte in den Geweben auslöst.

4 Ursachen

In mehr als 95% der Fälle liegt der Akromegalie ein gutartiger Tumor (Adenom) des HVL zugrunde. Als weitere Ursache kommt die ektope Produktion von Somatotropin oder GHRH durch hormonbildende Tumoren in Frage. Nur selten führt ein maligner Hypophysen-Tumor zur Akromegalie.

5 Symptome

Die Symptomatik der Akromegalie wird entscheidend davon geprägt, ob die Erkrankung vor oder nach dem Verschluss der Epiphysenfugen eintritt:

5.1 Vor Abschluss des Längenwachstums

Vor Abschluss des Längenwachstums kommt es zum sog. Gigantismus bzw. hyperphysärem Riesenwuchs. Die normalen Körperproportionen bleiben weitgehend erhalten.

5.2 Nach Abschluss des Längenwachstums

Nach Verschluss der Epiphysenfugen ist ein Wachstum nur noch an den knöchernen Akren (Nase, Finger, Zehen, Kinn und Jochbogen) und im Bereich der Weichteile möglich. Die Körperproportionen wirken durch dieses Wachstum unharmonisch und deutlich vergröbert. Dem Patienten fällt auf, dass Kleidungsstücke (z.B. Schuhe und Ringe) zu klein werden. Weitere, typische Symptome sind:

Auch die inneren Organe des Patienten können vergrößert sein, z.B. die Abdominalorgane (Viszeromegalie) oder das Herz (Kardiomegalie).

6 Diagnostik

Die Akromegalie verläuft schleichend, was die Diagnosestellung erschwert und häufig zu einer Fehlinterpretation der Symptome führt. Neben dem typischen klinischen Bild im Spätstadium der Erkrankung ist in den frühen Stadien vor allem die Hormonanalyse richtungsweisend:

Zur Lokalisationsdiagnostik (Tumornachweis) dienen zusätzlich CT und MRT.

7 Weblinks

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Diese Seite wurde zuletzt am 7. November 2017 um 12:52 Uhr bearbeitet.

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