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Absenceepilepsie

Version vom 1. Oktober 2009, 08:54 Uhr von Dominic Prinz (Diskussion | Beiträge)

1 Definition

Unter der Absenceepilepsie versteht man eine Form der Epilepsie, die durch eine kurzzeitige Bewusstseinsstörung charakterisiert ist.

2 Epidemiologie

Die Absenceepilepsie stellt die häufigste Form einer idiopathischen generalisierten Epilepsie dar. Sie manifestiert sich typischerweise zwischen dem 5. und dem 8. Lebensjahr und tritt häufiger bei Mädchen als bei Jungen auf.

3 Ätiolopathogenese

Auslöser für die Bewusstseinsausfälle (Absencen) sind Störungen des Wachzustandes, die auf eine verminderte Rindenstimulation durch aktiviernde thalamocorticale Bahnen zurückzuführen sind.

Die Ursache sind pathologische Spontanentladungen dämpfender thalamischer Ionenkanäle (Calciumkanäle, GABA-Rezeptoren) in Folge mutationsbedingter Dysfunktion (siehe Kanalopathie).

4 Klinik

Die Absenceepilepsie imponiert durch eine kurzzeitige Bewusstseinsstörung, die ca. fünf bis zehn Sekunden anhält. Die betroffenen Kindern unterbrechen ihre Aktivität spontan, um diese nach einem Anfall direkt wieder fortzusetzen - häufig wird die Absenceepilepsie vom betroffenen Patienten gar nicht wahrgenommen.

Während der Absence sind die betroffenen Patienten desorientiert, machen einen ratlosen Eindruck und sprechen nicht. Dabei werden auch motorische Phänomene wie Bewegungen von Mund und Zunge, Augenzwinkern und Nestelbewegungen der Finger beobachtet. Diese sind in der Regel jedoch eher diskret. Vegetative Begleiterscheinungen wie Pupillenerweiterungen oder Gesichtsrötung sind möglich.

Die Anfälle können bis zu 100mal am Tag auftreten. Hyperventilation und emotionale Anspannung sind dabei Triggerfaktoren. Die betroffenen Kindern zeigen jedoch in der Regel eine unaufällige und altersgemäße Entwicklung.

Bei einem wechselnden Teil der Patienten kommen in der Pubertät Grand-mal-Anfälle hinzu, die sich als Aufwachepilepsie äußern.

5 Differenzialdiagnose

Wenn bei einer Absenceepilepsie gleichzeitig motorische Phänomene auftreten, ähneln diese Anfälle Temporallappenanfällen. Diese sollten differenzialdiagnostisch ausgeschlossen werden. Weiterhin sollte auch an andere Verhaltensauffälligkeiten (z.B. Tic-Störung) gedacht werden sowie an symptomatische Epilepsien mit komplex-fokalen Anfällen.

6 Diagnostik

Bei Kindern mit unklaren Bewusstseinsstörungen und Verhaltensaufälligkeiten sollte an eine Absenceepilepsie gedacht und ein EEG angefertigt werden. Die Absenceepilepsie imponiert durch typische 3/s-Spike-Wave-Komplexe. Bei unauffälligem Befund sollten ggf. auch Provokationstests erfolgen.

Wenn der betroffene Patient neurologisch unauffällig ist, kann auf eine weitere Diagnostik verzichtet werden. Ansonsten sollte ein Magnetresonanztomogramm des Gehirns angefertigt und ggf. weitere Laboruntersuchungen angefertigt werden.

7 Therapie

Eine Absenceepilepsie wird mit Valproinsäure behandelt. Medikamente zweiter Wahl sind Ethosuximid und Lamotrigin. Dabei wird die Dosis des Medikaments so lange gesteigert, bis der Patient anfallsfrei ist. Wird eine Anfallsfreiheit nicht erreicht, sollte auf ein Medikament der zweiten Wahl umgestiegen werden.

In der Regel wird das Medikament für drei bis fünf Jahre eingenommen, bevor ein Absetzversuch eingeleitet wird.

Diese Seite wurde zuletzt am 18. Januar 2018 um 23:49 Uhr bearbeitet.

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