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ADAMTS-13-Protein

Version vom 31. Mai 2011, 15:45 Uhr von 195.82.66.147 (Diskussion)

1 Definition

Das ADAMTS-13-Protein ist eine zinkhaltige Metalloprotease, die den von-Willebrand-Faktor spaltet.

2 Aufgabe

Die Aktivität von ADAMTS-13 spaltet das UL-vWF-Multimers in kleinere Dimere und verhindert dadurch die Akkumulation Multimers. Bei einer verminderten Aktivität von ADAMTS-13 kommt es zu hohen UL-vWF-Spiegeln im Blutplasma und damit zu einer extensiven Thrombenbildung. Dieser Mechanismus ist u.a. die Grundlage der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP).

3 Klinik

Eine verminderte ADAMTS-13-Aktivität lässt sich mittels gelelektrophoretischer Multimeranalyse der Plasma-vWF nachweisen. Bei hereditärer Erkrankung kann eine genetische Untersuchung Aufschluss geben.

Diese Seite wurde zuletzt am 28. April 2015 um 23:27 Uhr bearbeitet.

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