ADAMTS-13-Protein

1 Definition

Das ADAMTS-13-Protein ist eine zinkhaltige Metalloprotease, die den von-Willebrand-Faktor spaltet.

2 Aufgabe

Die Aktivität von ADAMTS-13 spaltet das UL-vWF-Multimers in kleinere Dimere und verhindert dadurch die Akkumulation Multimers. Bei einer verminderten Aktivität von ADAMTS-13 kommt es zu hohen UL-vWF-Spiegeln im Blutplasma und damit zu einer extensiven Thrombenbildung. Dieser Mechanismus ist u.a. die Grundlage der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP).

3 Klinik

Eine verminderte ADAMTS-13-Aktivität lässt sich mittels gelelektrophoretischer Multimeranalyse der Plasma-vWF nachweisen. Bei hereditärer Erkrankung kann eine genetische Untersuchung Aufschluss geben.