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Das ADAMTS-13-Protein ist eine zinkhaltige Metalloprotease, die den von-Willebrand-Faktor spaltet.
Die Aktivität von ADAMTS-13 verhindert die Akkumulation des UL-vWF-Monomers. Bei einer verminderten Aktivität von ADAMTS-13 kommt es zu hohen UL-vWF-Spiegeln im Blutplasma und extensiver Thrombenbildung. Dieser Mechanismus ist die Grundlage der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP).
Eine verminderte ADAMTS-13-Aktivität lässt sich mittels gelelektrophoretischer Multimeranalyse der Plasma-vWF nachweisen. Bei hereditärer Erkrankung kann eine genetische Untersuchung Aufschluss geben.
Tags: Akronym, Enzym, Metalloprotease, Von-Willebrand-Faktor
Fachgebiete: Biochemie, Hämostaseologie
Diese Seite wurde zuletzt am 31. Mai 2011 um 15:44 Uhr bearbeitet.
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