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ADAMTS-13-Protein: Unterschied zwischen den Versionen

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Das '''ADAMTS-13-Protein''' ist eine [[zink]]haltige [[Metalloprotease]], die den [[von-Willebrand-Faktor]] spaltet.
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Das '''ADAMTS-13-Protein''' ist eine [[zink]]haltige [[Metalloprotease]], die den [[von-Willebrand-Faktor]] (vWF) spaltet. Der Name ist ein [[Akronym]] für "'''A''' '''d'''isintegrin '''a'''nd '''m'''etalloprotease with '''t'''hrombo'''s'''pondin-1-like domains".
  
 
==Aufgabe==
 
==Aufgabe==
Die Aktivität von ADAMTS-13 verhindert die [[Akkumulation]] des UL-vWF-[[Monomer]]s. Bei einer verminderten Aktivität von ADAMTS-13 kommt es zu hohen IL-vWF-Spiegeln im [[Blutplasma]] und extensiver [[Thrombus|Thrombenbildung]]. Dieser Mechanismus ist die Grundlage der [[TTP]].
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ADAMTS-13 spaltet das vWF-[[Multimer]] in kleinere Abschnitte und verhindert dadurch die [[Akkumulation]] großer Multimere ([[UL-vWF]]). Bei einer verminderten Aktivität von ADAMTS-13 kommt es zu hohen UL-vWF-Spiegeln im [[Blutplasma]] und damit zu einer spontanen [[Thrombozytenaktivierung]]. Dieser Mechanismus ist die Grundlage der [[thrombotisch-thrombozytopenische Purpura|thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura]] (TTP).
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Eine verminderte ADAMTS-13-Aktivität lässt sich indirekt mittels [[Gelelektrophorese|gelelektrophoretischer]] Multimeranalyse des Plasma-vWF nachweisen. Auch eine Messung der ADAMTS-13-Aktivität ist möglich. Bei [[hereditär]]er Erkrankung kann eine [[molekulargenetische Untersuchung]] Aufschluss geben.
 
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[[Tag:Enzym]]
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[[Tag:Metalloprotease]]
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[[Tag:Von-Willebrand-Faktor]]

Aktuelle Version vom 28. April 2015, 23:27 Uhr

1 Definition

Das ADAMTS-13-Protein ist eine zinkhaltige Metalloprotease, die den von-Willebrand-Faktor (vWF) spaltet. Der Name ist ein Akronym für "A disintegrin and metalloprotease with thrombospondin-1-like domains".

2 Aufgabe

ADAMTS-13 spaltet das vWF-Multimer in kleinere Abschnitte und verhindert dadurch die Akkumulation großer Multimere (UL-vWF). Bei einer verminderten Aktivität von ADAMTS-13 kommt es zu hohen UL-vWF-Spiegeln im Blutplasma und damit zu einer spontanen Thrombozytenaktivierung. Dieser Mechanismus ist die Grundlage der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP).

3 Klinik

Eine verminderte ADAMTS-13-Aktivität lässt sich indirekt mittels gelelektrophoretischer Multimeranalyse des Plasma-vWF nachweisen. Auch eine Messung der ADAMTS-13-Aktivität ist möglich. Bei hereditärer Erkrankung kann eine molekulargenetische Untersuchung Aufschluss geben.

Diese Seite wurde zuletzt am 28. April 2015 um 23:27 Uhr bearbeitet.

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