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ADAMTS-13-Protein: Unterschied zwischen den Versionen

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ADAMTS-13 spaltet das vWF-[[Multimer]] in kleinere Abschnitte und verhindert dadurch die [[Akkumulation]] großer Mulitmere. Bei einer verminderten Aktivität von ADAMTS-13 kommt es zu hohen [[UL-vWF]]-Spiegeln im [[Blutplasma]] und damit zu einer spontanen [[Thrombozyt]]en-Aktivierung. Dieser Mechanismus ist u.a. die Grundlage der [[TTP|thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura]] (TTP).
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ADAMTS-13 spaltet das vWF-[[Multimer]] in kleinere Abschnitte und verhindert dadurch die [[Akkumulation]] großer Multimere ([[UL-vWF]]). Bei einer verminderten Aktivität von ADAMTS-13 kommt es zu hohen UL-vWF-Spiegeln im [[Blutplasma]] und damit zu einer spontanen [[Thrombozyt]]en-Aktivierung. Dieser Mechanismus ist die Grundlage der [[thrombotisch-thrombozytopenische Purpura|thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura]] (TTP).
  
 
==Klinik==
 
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Version vom 13. Mai 2014, 12:01 Uhr

1 Definition

Das ADAMTS-13-Protein ist eine zinkhaltige Metalloprotease, die den von-Willebrand-Faktor (vWF) spaltet. Der Name ist ein Akronym für "A disintegrin and metalloprotease with thrombospondin-1-like domains".

2 Aufgabe

ADAMTS-13 spaltet das vWF-Multimer in kleinere Abschnitte und verhindert dadurch die Akkumulation großer Multimere (UL-vWF). Bei einer verminderten Aktivität von ADAMTS-13 kommt es zu hohen UL-vWF-Spiegeln im Blutplasma und damit zu einer spontanen Thrombozyten-Aktivierung. Dieser Mechanismus ist die Grundlage der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP).

3 Klinik

Eine verminderte ADAMTS-13-Aktivität lässt sich indirekt mittels gelelektrophoretischer Multimeranalyse des Plasma-vWF nachweisen. Auch eine Messung der ADAMTS-13-Aktivität ist möglich. Bei hereditärer Erkrankung kann eine molekulargenetische Untersuchung Aufschluss geben.

Diese Seite wurde zuletzt am 28. April 2015 um 23:27 Uhr bearbeitet.

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