ACR/EULAR-Klassifikation - DocCheck Flexikon

Inhaltsverzeichnis

1 Definition
2 Hintergrund
3 Klassifikation
4 Quellen
5 Literatur

1 Definition

Die ACR/EULAR-Klassifikation ist ein Klassifikationssystem zur Diagnose verschiedener rheumatischer Erkrankungen.

2 Hintergrund

Entwickelt wurden die Klassifikationskriterien durch das American College of Rheumatology (ACR) und der European League Against Rheumatism (EULAR).

3 Klassifikation

3.1 Rheumatoide Arthritis

Unter anderem erfolgt die Klassifikation der rheumatoiden Arthritis (RA) durch diese Kriterien (2010)^[1].

Die Klassifikation erzeugt mit ihren 4 Kriterien einen Punktwert zwischen 0 und 10 Punkten. Die Diagnose kann bei einer Punktzahl von ≥ 6 Punkten gestellt werden.

Schwellung durch Synovialitis bzw. Druckschmerz an Gelenken	Serologie	Akute Phase	Dauer	Punkte
≤ 1 großes Gelenk	Rheumafaktor und CCP negativ	CRP und BSG normal	< 6 Wochen	0
2 - 10 große Gelenke		CRP oder BSG erhöht	≥ 6 Wochen	1
1 - 3 kleine Gelenke	Rheumafaktor oder CCP niedertitrig positiv			2
4 - 10 kleine Gelenke	Rheumafaktor oder CCP hochtitrig positiv			3
> 10 Gelenke (mind. 1 kleines Gelenk)				5
Kleine Gelenke: Handgelenk, Fingergrundgelenke (MCP), Fingermittelgelenke (PIP), Interphalangealgelenk des Daumens, Zehengrundgelenke II - IV Große Gelenke: Schulter, Ellenbogen, Hüftgelenk, Knie, Sprunggelenk Niedrigpositiv: Erhöhter Titer, jedoch nicht über das dreifache des laborabhängigen Normwertes Hochpositiv: Mindestens dreifach erhöhter Titer

3.2 Systemischer Lupus erythematodes

Auch der Systemische Lupus erythematodes (SLE) wird dadurch klassifiziert (2017).

Eine Diagnose kann bei einer Punktzahl von ≥ 10 Punkten gestellt werden.

Dabei sind folgende Voraussetzungen und allgemeine Prinzipien zu beachten:

ANA ≥ 1:80 (einmaliger Nachweis ist ausreichend)
Ein Kriterium wird nicht gewertet, wenn eine andere, wahrscheinlichere Ursache zugrunde liegt
Ein Kriterium ist erfüllt, wenn es einmalig vorgekommen und dokumentiert ist
Kriterien müssen nicht gleichzeitig vorliegen
Es muss jedoch mindestens ein Kriterium aktuell vorhanden sein
Innerhalb jeder Domäne geht nur der höchste Score in den Gesamtscore ein

Klinische Domäne und Kriterien		Punkte
Konstitutionelle Symptome	Fieber	2
Haut	nicht vernarbende Alopezie orale Ulzera subakut-kutaner (SCLE) oder diskoider LE (DLE) akuter kutaner LE (ACLE)	2 2 4 6
Arthritis	Synovitis in ≥ 2 Gelenken oder Druckschmerz in ≥ Gelenken + Morgensteifigkeit ≥ 30 min.	6
Neurologie	Delirium Psychose Anfälle	2 3 5
Serositis	Pleura- oder Perikarderguss akute Perikarditis	5 6
Hämatologie	Leukopenie Thrombopenie Autoimmunhämolyse	3 4 4
Nieren	Proteinurie > 0,5 g/24h Lupusnephritis (histologisch) Typ II, V Lupunephritis (histologisch) Typ III, IV	4 8 10
Immunologische Domänen und Kriterien:
Antiphospholipid-Antikörper	Anticardiolipin-Antikörper (aCL): > 40 GPL oder Beta-2-Glykoprotein I (aβ2-GPI): > 40 GPL oder Lupus-Antikoagulans (LA): +	2
Komplement	C3 ODER C4 vermindert C3 UND C4 vermindert	3 4
Hochspezifische Auto-Ak	anti-ds-DNA-AK oder anti-Sm-AK	6

3.3 Systemische Sklerose

Die Klassifikationskriterien der systemischen Sklerose aus dem Jahr 2012 lauten wie folgt.

Eine Diagnose kann bei einer Punktzahl von ≥ 9 Punkten gestellt werden (Sensitivität und Spezifität ca. 90%.

Kriterien	Subkriterien	Punkte
Hautverdickung der Finger	Beide Hände, bis proximal der MCP-Gelenke	9
Hautverdickung der Finger	Geschwollene Finger Ganzer Finger, distal bis MCP	2 4
Läsionen der Fingerkuppe	Digitale Ulzera Narbengrübchen	2 3
Teleangiektasie		2
Abnorme Nagelfalzkapillaren		2
Lungenbeteiligung	Pulmonale Hypertonie und/oder Interstitielle Lungenerkrankung	2
Raynaud-Syndrom		3
Sklerodermie-assoziierte Antikörper	Anti-Centromere, Anti-Topoisomerase I (Anti-Scl-70) oder Anti-RNA-Polymerase III	3
Ganze untere Zeile

3.4 Sjögren-Syndrom

Die Klassifikationskriterien des Sjögren-Syndroms aus dem Jahr 2016 lauten wie folgt.

Eine Diagnose kann bei einer Punktzahl von ≥ 4 Punkten und mindestens einer mit "Ja" beantworteten Frage gestellt werden.

Fragen:
1. Hatten Sie mind. 3 Monate lang täglich ein ständiges, störendes Trockenheitsgefühl im Auge?
2. Hatten Sie wiederholt das Gefühl von Sand oder Grieß im Auge?
3. Benutzen Sie Tränenersatzmittel > 3x/Tag?
4. Hatten Sie mind. 3 Monate lang das Gefühl, dass der Mund trocken ist?
5. Trinken Sie öfters etwas, weil Sie Probleme beim Herunterschlucken trockener Nahrung haben?

Kriterium	Punkte
Lippenspeicheldrüsen mit fokaler lymphozytärer Sialadenitis, Fokus-Score ≥ 1 Fokus/4 mm², 1 Fokus = 50 Lymphozyten/4 mm²	3
Nachweis von Autoantikörpern: SSA-Ak (Anti-Ro)	3
Pathologischer Befund in der Lissamingrün- oder Fluoresceinfärbung (≥ 5 im Ocular Staining Score (OSS) oder ≥ 4 im van-Bijsterveld-Score)	1
Pathologischer Schirmer-Test (≤ 5 mm/ 5 min) in mind. einem Auge	1
Unstimulierter Gesamtspeichel-Test ≤ 0,1 ml/Minute	1

3.5 Weitere

4 Quellen

↑ Aletaha D et al. 2010 Rheumatoid Arthritis Classification Criteria, Arthritis & Rheumatism, Vol. 62, No. 9, September 2010, pp 2569–2581, abgerufen am 28.08.2019