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Ästhesioblastom

(Weitergeleitet von Ästesioblastom)

Synonyme: Olfaktoriusneuroblastom, olfaktorisches Neuroblastom
Englisch: esthesioblastoma

1 Definition

Beim Ästhesioblastom handelt es sich um einen malignen Tumor, der von undifferenzierten neuroektodermalen Zellen des Riechepithels bzw. des Nervus olfactorius (I. Hirnnerv) ausgeht.

2 Epidemiologie

Das Ästhesioblastom ist ein seltener intrakranieller Tumor und weist eine bimodalen Häufigkeitsverteilung um die 2. und 6. Lebensdekade auf.

3 Klinik

Der Tumor entsteht meist in der Riechregion (Regio olfactoria) der Nase (Rima olfactoria, obere Nasenhaupthöhle, Lamina cribrosa, obere Nasenmuschel oder oberer Teil des Nasenseptums).

Das Ästhesioblastom wächst ist in der Regel langsam, jedoch invasiv (daher als maligne betrachtet). Er wächst entlang der Riechfasern durch die Schädelbasis in die Schädelhöhle ein. Auch die Augenhöhle (Orbita) kann betroffen sein.

Als Symptome können dabei Riechstörungen oder Ausfall des Riechvermögens, Hirnhautentzündung auftreten; desweiteren kann es zu zerebralen Symptomen kommen, wenn eine Kompression des Frontalhirns stattfindet.

Fernmetastasen treten bei rund 20% der Patienten auf.

4 Diagnostik

Die Diagnostik erfolgt mittels CT oder MRT. Bildmorphologisch präsentiert sich der Tumor lappenartig und von Gewebsfasern durchzogen. Mitunter können Homer-Wright-Rosetten oder Wintersteiner-Rosetten beobachtet werden.

Histologisch kann der Tumor in Differenzierungsgrade von 1 bis 4 unterteilt werden. Die Tumorzellen weisen teilweise argyrophile Neurosekretgranula, neuronenspezifische Enolase und S-100-Protein in der Immunhistochemie auf.

4.1 Differenzialdiagnosen

Als Differenzialdiagnosen sind in der Bildgebung u.a. das Nasopharynxkarzinom, Hirnmetastasen und das Rhabdomyosarkom zu nennen. Histologisch ähneln die kleinen Zellen des Ästhesioblastom denen des kleinzelligen Bronchialkarzinoms.

5 Therapie

Radikale chirurgische Entfernung des Tumors (OP). Das Ästhesioblastom ist relativ strahlensensitiv, daher wird meist zusätzlich eine Radiotherapie durchgeführt. Die 5-Jahres-Überlebensrate wird mit ca. 80% beziffert. Häufig kommt es jedoch auch noch nach vielen Jahren zu Rezidiven.

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