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Superfizielle Siderose

(Weitergeleitet von Superfizielle cerebrale Siderose)

Synonyme: Superfizielle Hämosiderose, cerebrale Siderose, superfizielle cerebrale Sideros
Englisch: Superficial siderosis of the central nervous system

1 Definition

Eine superfizielle Siderose ist eine seltene Erkrankung des ZNS, die 1908 erstmalig beschrieben wurde.

2 Pathogenese

Die superfizielle Siderose entsteht durch Ablagerungen von Hämosiderin im Subarachnoidalraum. Ursächlich hierfür werden rezidivierende Subarachnoidalblutungen unterschiedlicher Genese diskutiert. Zunehmend wird ein Zusammenhang mit der cerebralen Amyloidangiopathie berichtet.

3 Klinik

Das klinische Bild der Erkrankung ist vielfältig. Häufige Symptome sind vor allem cerebelläre Ataxien mit Gangstörungen, Nystagmus, sensorineurale Hypakusis und Pyramidenbahnzeichen. Die Erkrankung geht zudem häufig mit epileptischen Anfällen einher. Auch eine dementielle Entwicklung kann damit assoziiert sein.

4 Diagnostik

Früher konnte die Diagnose lediglich postmortal bzw. durch eine Hirnbiopsie gestellt werden. Aktuell lassen sich jedoch die Hämosiderinablagerungen im Subarachnoidalraum bzw. auf der Kortexoberfläche mit einer guten Sensitivität in der kraniellen Magnetresonanztomographie (MRT) darstellen. Insbesondere können in den T2-gewichteten Sequenzen lineare, mit den Gyri verlaufende Suszeptibilitätsstörungen nachgewiesen werden. Auch im Liquor kann es Hinweise für eine superfizielle Siderose geben (z.B. erhöhtes Eiweiß, erhöhtes Ferritin).

5 Therapie

Bisher besteht keine spezifische Therapie dieser Erkrankung.

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Fachgebiete: Neurologie

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