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Progressive supranukleäre Blickparese

Synonym: Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom
Englisch: progressive supranuclear palsy

1 Definition

Die progressive supranukleäre Blickparese, kurz PSP, ist eine neurodegenerative Erkrankung unbekannter Genese, die mit einer progredienten Destruktion von Neuronen im Bereich der Basalganglien einhergeht. Die typischen Symptome umfassen - neben Rigor und Akinese - eine vertikale Blickparese sowie Dysarthrie und Dysphagie.

ICD10-Code: G23.1

2 Epidemiologie

Die progressive supranukleäre Blickparese tritt gehäuft nach dem 40. Lebensjahr auf. Die Inzidenz ab dem 50ten Lebensjahr liegt etwa bei 5 von 100.000. Männer sind dabei im Verhältnis 3:2 etwas häufiger als Frauen betroffen.

3 Ätiologie

Meist tritt die Erkrankung sporadisch auf, es sind jedoch auch seltene familiäre Formen bekannt.

4 Genetik

Die Entstehung einer PSP ist mit Mutationen im Tau-Gen auf Chromosom 17 (MAPT-H1c-Haplotyp) assoziiert. Darüber hinaus werden jedoch auch weitere Proteine mit PSP in Verbindung gebracht, wie Syntaxin 6, EIF2AK3 und MOBP.

5 Klassifikation

Man unterscheidet zwischen folgenden Formen der PSP:

  • Richardson-Syndrom: typische Form der PSP
  • PSP-Parkinsonismus (PSP-P): zunächst asymmetrisch und mit Tremor, initial zeigt diese Form ein mäßiges Ansprechen auf L-Dopa
  • Reine Akinese mit Gangblockaden (PAGF): mit initial dominierenden Blockaden beim Gehen sowie Sprechstörungen.
  • Kombination mit kortikobasalem Syndrom (PSP-CBS): mit Apraxie, asymmetrischer Dystonie und Sensibilitätsstörung
  • Kombination mit progressiver nicht flüssiger Aphasie (PSP-PNFA)
  • Kombination mit vorherrschender zerebellärer Ataxie (PSP-C)

6 Pathogenese

Die PSP wird den sogenannten Tauopathien zugeordnet. Diese sind gekennzeichnet durch eine Ablagerung von abnorm phosphoryliertem Tau-Protein, der Isoform "4-repeat-Tau", in Neuronen und Gliazellen. Dadurch kommt es zu einer progredienten Zelldestruktion, vor allem im Bereich der Basalganglien.

7 Klinik

Als Leitsymptom gilt die progredient fortschreitende Parese der Augenmuskeln, die mit einem parkinsonähnlichen Symptombild assoziiert ist. Dabei kommt es zu den folgenden Symptomen:

Typisch ist bei den meisten PSP-Formen ein fehlendes Ansprechen auf L-Dopa. Darüber hinaus sind je nach Form der PSP weitere Symptome bzw. Symptomkonstellationen möglich.

8 Diagnostik

Zentrales Element der Diagnostik ist die neurologische Untersuchung. Darüber hinaus kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz. In der Magnetresonanztomographie (MRT) finden sich folgende Zeichen:

In FDG-PET Aufnahmen zeigt sich weiterhin ein Hypometabolismus v.a. frontal, frontomesial und im Mesenzephalon.

9 Differenzialdiagnosen

10 Therapie

Aktuell (2021) gibt es keine neuroprotektive Therapie der PSP. Die Behandlung erfolgt daher vor allem symptombezogen. Zur Therapie der Gangstörung und des Rigors kommen initial u.a. L-Dopa, Dopaminagonisten und Amantadin zum Einsatz. Zolpidem kann ggf. eine vorübergehende Besserung der Okulomotorik bewirken.

Darüber hinaus gibt es supportive Behandlungsmöglichkeiten wie Krankengymnastik, Ergotherapie und Logopädie. In einigen Fällen ist die Ernährung über eine gastroenterale Sonde notwendig.

11 Prognose

Die mittlere Überlebenszeit nach Beginn der Symptomatik beträgt für alle PSP-Typen zusammen etwa 5 bis 6 Jahre. Die PSP-P-Form zeigt dabei tendenziell günstigere Verläufe.

12 Literatur

  • Andreas Hufschmied: Neurologie compact: Für Klinik und Praxis. 8. Auflage. Thieme Verlag.

Diese Seite wurde zuletzt am 27. Januar 2021 um 17:57 Uhr bearbeitet.

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