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Oromandibuläre Dystonie

Synonym: Orofaziale Dystonie

1 Definition

Die Oromandibuläre Dystonie ist eine zur Übergruppe der Dystonien gehörende neurologische Erkrankung, in dessen Rahmen es zu unregelmäßig wiederkehrenden Verkrampfungen der unteren Gesichtsmuskulatur und des Unterkiefers kommt. Dies verursacht neben heftigen Schmerzen auch starke Behinderungen beim essen, trinken, sprechen und schlucken.

2 Klinisches Bild

Ohne besonderen äußeren Anlass kommt es bei dieser Form der Dystonie zu bisweilen länger anhaltenden Verkrampfungen im Bereich der unteren Gesichtsmuskulatur, des Unterkiefers, des Mundbodens und manchmal bis hin in den Schlundbereich. Dabei führen die unwillkürlichen Muskelkontraktionen sowohl zu bizarr aussehenden Gesichtsausdrücken (v. a. wenn sie die mimische Muskulatur befallen, als auch zu massiven Einschränkungen bei der verbalen Kommunikation und bei der Nahrungsaufnahme. Ist die Schlundmuskulatur betroffen, besteht eine nicht zu verachtende Gefahr, Nahrungspartikel zu verschlucken. Schäden bzw. eine abnormale Abnutzung der Zähne sind ebenfalls Folge der Oromandibulären Dystonie. Schmerzen sind insbesondere bei Beteiligung der Unterkiefermuskulatur sehr häufig und mitunter extrem stark.

3 Häufigkeit

Die Oromandibuläre Dystonie kommt mit eine Häufigkeit von ungefähr 2 – 3/100.000 Menschen vor.

4 Ursachen

Eine genaue Ursache für das Auftreten der Erkrankung kann in vielen Fällen nicht gefunden werden. In einigen Fällen liegen strukturelle Auffälligkeiten in der Struktur des Gehirns vor, insbesondere im Bereich der Basalganglien. In einigen Fällen kann die Krankheit als Spätfolge einer Einnahme von Neuroleptika identifiziert werden. In diesem Fall spricht man von einer tardiven Dystonie. Als sicher gilt, dass es eine genetische Prädisposition für das Störungsbild gibt.

5 Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den Symptomen, die idealerweise über einen längeren Zeitraum in Form eines Tagebuches dokumentiert werden.

6 Therapie

  • eine der wichtigsten Therapeutika in der Behandlung der Oromandibulären Dystonie ist das Botulinumtoxin A, welches in die entsprechenden Muskelpartien injiziert wird. Dabei unterscheidet sich die Erfolgsprognose der Behandlung nach der Lokalisation der Injektion. Die Behandlung der mimischen Muskulatur gilt als relativ unproblematisch, da das Nervengift hier unproblematisch eingespritzt werden kann. Die Muskulatur des Unterkiefers (speziell jene zum Öffnen des Kiefers) erweist sich als relativ schlecht erreichbar für das Toxin, da sie von diversen anderen Muskeln überlagert ist.
  • einige weitere Arzneimittel eignen sich bedingt für die Behandlung der Oromandibulären Dystonie. Als wichtigste Präparate sind hier zu nennen: L-Dopa, Tetrabenazin, Baclofen und Trihexyphenydil. In der Regel ist aber die Wirkung kaum ausreichend; ferner liegt für diese Indikation gar keine Zulassung vor.
  • ebenfalls nur in wenigen Fällen hilfreich erweisen sich Methoden der Krankengymnastik oder Elektrostimulation. Entspannungsübungen können ebenfalls bedingt helfen.
  • Chirurgische Verfahren zielen auf die Durchtrennung der versorgenden Nerven hin. Das Ergebnis ist i. d. R. sehr gut, aber irreversibel.

Fachgebiete: Neurologie

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