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Nasopharynxkarzinom

Abkürzung: NPC
Synonym: Epipharynxkarzinom

1 Definition

Als Nasopharynxkarzinome bezeichnet man epitheliale Tumoren des Nasen-Rachen-Raums (Nasopharynx). Es handelt sich um die häufigsten malignen Tumoren im Bereich des Pharynx (ca. 70%).

2 Ursachen

Bei der Entstehung von Nasopharynxkarzinome scheinen genetische Ursachen und Umwelteinflüsse eine Rolle zu spielen. Nasopharynxkarzinome treten vermehrt in Asien, z.B. in Südchina endemisch mit einer Inzidenz von 98 pro 100.000, auf, d.h. 40 mal so häufig wie in Deutschland. Dabei kommt häufiger das undifferenzierte, anaplastische Karzinom vor (früher: lymphoepitheliales Karzinom, Schmincke-Tumor, Schmicke-Regaud-Tumor). In vielen Tumoren kann DNA des Epstein-Barr-Virus nachgewiesen werden, welches als Kofaktor für die Entstehung des Karzinoms pathogenetisch ist.

3 Klinik

Zu den typischen Symptomen gehören:

Bei Einbruch des Tumors in die Nachbarschaft treten u.a. ein Exophthalmus, Doppelbilder, sowie evtl. Seh- und Geruchsstörungen auf. Wird das Foramen jugulare erreicht, sind Hinnervenausfälle des Nervus vagus und des Nervus glossopharyngeus die Folge. Bei Beteiligung der Dura mater treten heftige, therapieresistente Kopfschmerzen auf.

Metastasen in den Halslymphknoten können - oft beidseitig - als Früh- oder Spätzeichen, vor allem hinter dem oberen Drittel des Musculus sternocleidomastoideus und/oder nuchal vorkommen.

4 Diagnostik

5 Therapie

Radikale Tumorresektion bei kleineren Tumoren. Ansonsten Tumorverkleinerung unter palliativen Gesichtspunkten. Eine Radiochemotherapie schließt sich an. Primär wird bestrahlt, v.a. undifferenzierte Tumore sind strahlenempfindlich. Die Radiatio erfolgt meist palliativ bei systemischer Metastasierung.

Bei Verdacht auf Halslymphknotenmetastasen ist ergänzend eine Neck Dissection unerlässlich.

Wichtig ist auch die adäquate Schmerzbehandlung und die Therapie der Tubenfunktionsstörungen mit Paukenhöhlendrainagen.

6 Prognose

Die Prognose ist von der Histologie, Tumorausdehnung und Metastasierung abhängig. Lymphoepitheliale, undifferenzierte Karzinome haben eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 40%, andere Malignome tendenziell weniger (ca. 20%).

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