Englisch: monoclonal gammopathy
Monoklonale Gammopathie ist eine Paraproteinämie mit vermehrten normalen oder fragmentierten Immunglobulinen, die meist funktionslos sind und von einem Klon lymphoider Zellen gebildet werden.
Die häufigste Ursache einer monoklonalen Gammopathie ist die monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS).
Eine unkontrollierte Proliferation einer maligne transformierten Plasmazelle führt ebenfalls zu einer monoklonalen Gammopathie. Dazu zählen einige Non-Hodgkin-Lymphome wie zum Beispiel:
Weiterhin sind viele andere Erkrankungen mit einer monoklonalen Gammopathie assoziiert, dazu gehören:
Je nach Erkrankung ergeben sich ganz unterschiedliche Symptome. So sind zum Beispiel die meisten Patienten mit einem MGUS zunächst asymptomatisch, während bei einem multiplen Myelom Knochenschmerzen, Müdigkeit und Schwäche auftreten können. Der Morbus Waldenström zeigt sich meist mit einer Epistaxis, Sehstörungen sowie periphere Neuropathie, Schwindel und Kopfschmerzen.
Eine monoklonale Gammopathie ist meist ein Zufallsbefund, der primär durch eine stark beschleunigte BSG und ein erhöhtes Gesamteiweiß im Serum auffallen kann. Auch das Serumcalcium ist meist erhöht. In der Serumeiweißelektrophorese erkennt man eine Erhöhung der Gammafraktion (sogenannter "M-Gradient") im Sinne einer Paraproteinämie.
Bei der Diagnostik eines Myeloms muss man bedenken, dass der M-Gradient beim Bence-Jones-Myelom und beim asekretorischen Myelom fehlen kann. Weiterhin ist der M-Gradient beim IgA-Myelom oft in den Beta-Bereich verschoben. Zur genauen Typisierung des monoklonalen Immunglobulins ist eine Immunfixationselektrophorese des Serums notwendig. Hierbei ist der Immunglobulin-Isotyp feststellbar:
Außerdem können freie Leichtketten und Immunglobuline quantitativ im Serum gemessen werden.
Des Weiteren ist eine Abklärung der Nierenbeteiligung Bestandteil der Basisdiagnostik. Dazu wird ein Urinstatus erhoben und qualitativ auf Eiweiß im Urin getestet, um eine Bence-Jones-Proteinurie auszuschließen. Gegebenenfalls ist eine Immunfixationselektrophorese des Urins zur Differenzierung der Proteine notwendig.
Die weitere Labordiagnostik umfasst:
Je nach Verdachtsdiagnose kann eine Hepatitis- und HIV-Diagnostik sowie rheumatologische und weitergehende neurologische Untersuchungen notwendig sein. Bei Hinweisen auf eine knöcherne Beteiligung (Knochenschmerzen, Hyperkalzämie) kann ein Low-dose-Ganzkörper-CT oder MRT Osteolysen detektieren.
Zur endgültigen Diagnostik und histologischen Bestätigung der monoklonalen Gammopathie ist meist eine Knochenmarkpunktion erforderlich.
Im ersten Jahr nach der Diagnose werden in ca. 3-monatigen, danach in ca. 6-monatigen Abständen Immunglobuline und Leichtketten quantitativ erfasst. Folgende Veränderungen weisen auf eine Progredienz der Erkrankung hin:
Die monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) ist eine Labordiagnose und hat per se keinen Krankheitswert. Die Betroffenen haben keine Symptome, jedoch kann eine MGUS die Vorstufe eines Multiplen Myeloms, Morbus Waldenström oder eines anderen Non-Hodgkin-Lymphoms sein. Ein MGUS wird nicht therapiert und ist definiert durch:
Bei dieser Erkrankung werden die Kriterien eines Multiplen Myeloms nicht erfüllt. Sie wird ebenfalls nicht therapiert und ist definiert durch:
Bei der monoklonalen Gammopathie renaler Signifkanz (MGRS) werden die Kriterien eines multiplen Myeloms ebenfalls nicht erfüllt, jedoch haben die Patienten Symptome durch die Ablagerung von Paraproteinen in der Niere. Nach Diagnosestellung wird eine Chemotherapie empfohlen.
Hierbei handelt es sich um ein therapiepflichtiges malignes B-Zell-Lymphom, das bei über 60% klonalen Plasmazellen im Knochenmark oder bei Vorliegen eines SLiM-Kriteriums diagnostiziert werden kann. Weiterhin kann die Diagnose gestellt werden bei:
Das solitäre Plasmozytom ist eine Sonderform des multiplen Myeloms, bei der weder monoklonales Protein im Serum noch im Urin obligat nachweisbar ist. Definiert ist es durch
Die Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung. Das Spektrum reicht von watchful waiting bis hin zur Chemotherapie und allogener Stammzelltransplantation.
Fachgebiete: Diagnostik, Immunologie, Innere Medizin, Labormedizin
Diese Seite wurde zuletzt am 6. Februar 2022 um 11:50 Uhr bearbeitet.
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