Lungenfibrose

Synonym: Lungenparenchymerkrankung
Englisch: pulmonary fibrosis

1 Definition

Die Lungenfibrose ist eine chronische Erkrankung der Lunge mit dem Leitbefund einer fortschreitenden Fibrose des Lungengewebes. Sie entsteht durch chronische Entzündungsvorgänge des Interstitiums, die zu einem bindegewebigen Umbau des Lungengewebes führen, bei dem die alveolären Membranen mitbetroffen sind.

2 Ätiologie

Man unterscheidet zwischen bekannten und unbekannten Ursachen der Erkrankung.

2.1 Bekannte Ursachen

• Infektionen, z.B. durch Pneumocystis jiroveci, Viren
• Inhalative Noxen
  • Anorganische Stäube (z.B. Pneumokoniosen durch Quarz- oder Asbeststaub)
  • Organische Stäube (z.B. Exogene allergische Alveolitis (EAA))
  • Gase, Dämpfe, Haarspray
  • Tabakrauch
• Nichtinhalative Noxen
  • Arzneimittel, z.B. Busulfan, Amiodaron
  • Herbizide, z.B. Paraquat
  • Ionisierende Strahlen
• Lungenschäden durch kardiovaskuläre Grunderkrankung
  • Stauungslunge bei Linksherzinsuffizienz
  • Fluid Lung
  • Akutes Lungenversagen
• Systemerkrankungen
  • Sarkoidose (Morbus Boeck)
  • Kollagenosen (u.a. Progressive systemische Sklerodermie)
  • Vaskulitiden ( u.a. Wegenersche Granulomatose)
  • Chronische Polyarthritis

2.2 Unbekannte Ursachen

Lungenfibrosen unbekannter Ursache werden als idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP) bezeichnet. Dazu zählen:

Lungenfibrose

3 Symptomatik

Die Lungenfibrose ist durch folgende Symptomatik gekennzeichnet:

Im Anfangsstadium:

• Belastungsdyspnoe
• Tachypnoe
• evtl. Fieber (Hier erfolgt leicht die Fehldiagnose Pneumonie)
• trockener Reizhusten

Im fortgeschrittenem Stadium:

• Zyanose
• Trommelschlegelfinger
• Uhrglasnägel
• Cor pulmonale
• Terminale respiratorische Insuffizienz

Das Endstadium einer Lungenfibrose wird durch die so genannte Wabenlunge markiert.

4 Diagnostik

4.1 Klinische Untersuchung

Bei einer Lungenfibrose lassen sich teilweise klassische Phänomene in der klinischen Untersuchung nachweisen:

• Door-stop-Phänomen: Bei tiefer Inspiration kommt es zum plötzlichen Atmungsstopp.
• Sklerosiphonie: Bei Auskultation lässt sich beidseits ein basales Knisterrasseln in Inspiration nachweisen. Bei fortgeschrittener Fibrose geht das Rasseln in ein so genanntes Korkenreiben über.
• Hochgestellte Lungengrenzen: Durch bindegewebigen Umbau des Parenchyms verlagern sich die Lungengrenzen nach kranial. Dies zeigt sich im Röntgen-Thorax auch in Form von atemunabhängig fixiert hochstehenden Zwerchfellschenkeln.

4.2 Lungenfunktionsdiagnostik

In der Lungenfunktionsdiagnostik zeigt sich eine restriktive Ventilationsstörung. Die totale Lungenkapazität (TLC) und die Vitalkapazität (VC) sind erniedrigt. Wegweisend ist jedoch ein TLC-Wert von < 80%, da die VC auch bei anderen Erkrankungen erniedrigt ist, so zum Beispiel im Rahmen einer Obstruktion mit Überblähung der Lunge. Auch die Diffusionskapazität sinkt. Daher kommt es im Verlauf zunächst zur partiellen respiratorischen Insuffizienz (Hypoxämie) und im Endstadium zur globalen respiratorischen Insuffizienz (zusätzliche Hyperkapnie).

5 Diagnosekriterien

Kann man bekannte Ursachen ausschließen, erfolgt die Diagnose nach den Diagnosekriterien der IIP (Idiopathische interstitielle Pneumonie) der American Thoracic Society bzw. European Respiratory Society. Dabei müssen alle Hauptkriterien, und 3 von 4 Nebenkriterien erfüllt sein, um die Diagnose IIP zu stellen:

6 Therapie

Kausale Therapie bei bekannter Ursache:

• bei Infektion Antibiotika
• Vermeidung von Noxen

Bei IIP:

• Glukokortikoide + Immunsuppressiva + antioxidative Therapie
• Lungentransplantation bei terminaler respiratorischer Insuffizienz