Bis zum 31.12. steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
Bearbeiten

Zur Zeit steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.

Liebe Autoren,

Wir sind auf der Suche nach Schnee in Richtung Nordpol gefahren. Deswegen steht das Flexikon vom 23.12. bis 31.12.2021 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 01. Januar könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

Wir wünschen euch fröhliche Feiertage!

Bis bald
Euer Flexikon-Team

Hypertrophe Osteoarthropathie

nach dem französischen Neurologen Pierre Marie (1853-1940) und dem deutschen Arzt Eugen von Bamberger (1858-1921)
Synonyme: Marie-Bamberger-Syndrom, Pierre-Marie-Syndrom, Bamberger-Syndrom, Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom, Osteoarthropathia hypertrophica, Mankowsky-Syndrom, Hagner-Syndrom
Englisch: hypertrophic osteoarthropathy, Marie-Bamberger syndrome, Mankowsky syndrome

1 Definition

Die hypertrophe Osteoarthropathie, kurz HOA, ist ein seltenes Syndrom mit Periostitis v.a. im diaphysären Bereich langer Röhrenknochen, Trommelschlegelfingern und arthritischen Beschwerden.

2 Geschichte

Die Erstbeschreibung des Syndroms erfolgte durch den deutschen Neurologen Nikolaus Friedreich (1825-1882) an zwei Brüdern mit dem Nachnamen "Hagner".

3 Ätiologie

Je nach Ursache unterscheidet man zwischen primären und deutlich häufigeren sekundären Formen:

3.1 Primäre hypertrophe Osteoarthropathie

Eine primäre hypertrophe Osteoarthropathie ist durch eine angeborene genetische Störung verursacht:

Bei den primären Formen spielen die Mutation des HPGD-Gens (Genlokus 4q34.1) und folglich Störungen des PGE2-Stoffwechsels eine entscheidende Rolle.

3.2 Sekundäre hypertrophe Osteoarthropathie

Eine sekundäre hypertrophe Osteoarthropathie kann durch eine Vielzahl an Grunderkrankungen entstehen. 90 % d.F. sind im Sinne eines paraneoplastischen Syndroms mit einem Malignom assoziiert, insbesondere mit einem Nicht-kleinzelligen Lungenkarzinom (NSCLC). In diesem Fall spricht man auch von einer hypertrophen pulmonalen Osteoarthropathie. 4-17 % aller Patienten mit Lungenkarzinom entwickeln eine sekundäre HOA.

Weitere Ursachen sind:

Die genaue Pathogenese der sekundären HOA ist derzeit (2021) nicht vollständig geklärt. Vermutlich spielt die PDGF-Ausschüttung aus Megakaryozyten und Ablagerung im peripheren Gewebe eine entscheidende Rolle. Auch eine Tumor-assoziierte GHRH-Ausschüttung kann zu einer sekundären HOA beitragen.

4 Epidemiologie

Die primäre HOA tritt siebenmal häufiger bei Männern auf und manifestiert sich im Kindes- oder Jugendalter. Die sekundäre HOA weist keine Geschlechterpräferenz auf, das Manifestationsalter ist abhängig von der Grunderkrankung.

5 Klinik

Die sekundäre hypertrophe Osteoarthropathie führt in 30-40 % d.F. zu arthritischen Beschwerden:

Weiterhin treten Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel auf.

Bei der primären HOA finden sich noch weitere Symptome:

6 Bildgebung

Die hypertrophe Osteoarthropathie ist gekennzeichnet durch eine Periostreaktion bzw. Periostitis ohne zugrundeliegende ossäre Läsion oder Trauma. Hauptsächlich sind Tibia, Fibula, Radius und Ulna betroffen, seltener die Phalangen.

6.1 Röntgen

  • Periostreaktion
    • meist symmetrisch
    • variable Morphologie: dick, linear, dicht, geschichtet, flauschig oder wuchernd
    • Ausmaß der Knochenproduktion und Ausbreitung ist abhängig von der Erkrankungsdauer: Anfangs Diaphysen, später auch Metaphysen und Epiphysen betroffen.
  • keine Knochenmark- oder Weichteil-Pathologie
  • Trommelschlegelfinger
  • ggf. Akroosteolysen: häufiger bei primärer HOA und zyanotischem Herzfehler
  • ggf. Hypertrophie der Fingerendglieder: häufiger bei Malignomen
  • Gelenke:

6.2 Computertomographie

Die Computertomographie (CT) zeigt die gleichen Befunde wie das Röntgenbild. Wichtig ist die ätiologische Abklärung (CT-Thorax, ggf. CT-Abdomen), insbesondere weil die HOA schon vor einem auslösenden Malignom zu Symptomen führen kann und somit eine Frühdiagnose möglich ist.

6.3 Magnetresonanztomographie

In der Magnetresonanztomographie (MRT) findet sich folgendes Signalverhalten:

  • T1w: hypointense Periostreaktion, normales Knochenmark
  • Flüssigkeitssensitive Sequenzen (T2-FS, PD-FS, STIR): Lineares hohes Signal kann auf beiden Seiten der hypointensen Periostreaktion vorkommen.

6.4 Knochenszintigraphie

Bei der Knochenszintigraphie zeigt sich eine dichte, relativ lineare und meist symmetrische Radionuklidaufnahme entlang der langen Röhrenknochen.

7 Differenzialdiagnosen

Diese Seite wurde zuletzt am 29. Dezember 2021 um 13:42 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

20 Wertungen (3.45 ø)

68.128 Aufrufe

Copyright ©2021 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: