FlexiQuiz: Stoffwechsel (1)

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FlexiQuizzes: Stoffwechsel
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1. Angeborene Störungen der Häm-Biosynthese werden unter dem Begriff der Porphyrien zusammengefasst. Viele dieser Krankheitsbilder gehen mit einer erhöhten Photosensibilität der Haut der Patienten einher.

Worauf ist diese erhöhte Photosensibilität typischerweise zurückzuführen?
auf eine erhöhte Bilirubin-Konzentration in der Haut
auf die Akkumulation von Porphyrinen in der Haut
auf die Akkumulation von δ-Aminolävulinsäure
auf eine Stimulierung der Hämoxygenase-Aktivität
auf eine erhöhte Produktion von Cytochromen
2. Das CFTR-Protein fungiert als Cl-Kanal. Bei einem Patienten ist aufgrund einer Genmutation die Expression von funktionsfähigem CFTR-Protein in der Zellmembran von Pankreasepithelzellen stark vermindert (Mukoviszidose).

Welche der folgenden Veränderungen ist dadurch am wahrscheinlichsten zu erwarten
vermehrte Bildung von primärem Pankreassaft in den Azini
vermehrter transepithelialer Transport von Na+ in die Pankreasgänge
vermehrter Transport von Cl über die luminale Membran der Pankreasgangzellen
verminderter Transport über den HCO3/Cl-Antiporter an der luminalen Membran der Pankreasgangzellen
verminderte zytosolische HCO3-Konzentration in den Pankreasgangzellen
3. Der Mukoviszidose liegen Mutationen des CFTR-Gens zugrunde. Bei dem CFTR-Protein (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) handelt es sich um einen ATP-abhängigen Chloridkanal.

Bei Mukoviszidose-Patienten findet man im Vergleich zum Gesunden daher am ehesten
kochsalzreicheren Schweiß
alkalischeren Magensaft
vermehrt Bicarbonat im Pankreassaft
kaliumreicheren Surfactant
alkalischeren Urin
4. Defekte bestimmter lysosomaler Enzyme können als Lipidosen bezeichnete Speicherkrankheiten hervorrufen.
Zur Gruppe der normalerweise intralysosomal abgebauten Lipide gehört/gehören:
Cholesterin
Galactit (Galactitol)
Glykogen
N-Acetyl-Neuraminsäure
Sulfatide
5. Welche Aussage zu Lysosomen trifft typischerweise zu?
Der pH-Wert in den Lysosomen liegt im alkalischen Bereich.
Fettsäuren mit mehr als 20 C-Atomen werden in den Lysosomen verkürzt, bevor sie in die Mitochondrien abgegeben werden.
Für Lysosomen bestimmte Hydrolasen tragen Mannose-6-phosphat-Reste.
Lysosomen entstehen durch Abschnürung aus dem rauen endoplasmatischen Retikulum.
Succinat-Dehydrogenase ist in den Lysosomen lokalisiert.

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