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Extrakorpuskuläre hämolytische Anämie

1 Definition

Eine extrakorpuskuläre hämolytische Anämie ist eine Form der Anämie, bei der äußere Faktoren zu einem verfrühten Zerfall von Erythrozyten (Hämolyse) führen.

siehe auch: korpuskuläre hämolytische Anämie

2 Einteilung

Extrakorpuskulären hämolytischen Anämien liegen meist erworbene Ursachen zugrunde. Selten können auch angeborene Störungen zu einer extrakorpuskulären Hämolyse führen.

2.1 Erworbene Störung

2.1.1 Alloimmunhämolytische Anämien

Alloimmunhämolytische Anämien werden durch Alloantikörper ausgelöst. Beispiele sind:

2.1.2 Autoimmunhämolytische Anämien

Bei den autoimmunhämolytischen Anämien (AIHA) werden die durch Autoantikörper bedeckten Erythrozyten durch Makrophagen zerstört. Da sich diese insbesondere in der Milz befinden, ist die AIHA typischerweise eine extravasale Hämolyse. In einigen Fällen ist der Antikörper (meist IgM) als Antigen-Antikörper-Komplex in der Lage, auf der Erythrozytenoberfläche Komplement zu fixieren und die Zelle zu lysieren. Dabei entsteht eine intravasale Hämolyse.

Die Antikörper werden traditionell gemäß ihrer optimalen Reaktionstemperatur eingeteilt in:

Klinische Situation Kälteantikörper Wärmeantikörper oder Mischform
Primär
  • idiopathische autoimmunhämolytische Anämie (AIHA)
Sekundär nach Infektionen
Sekundär nach/bei anderen Krankheiten
Sekundär durch Medikamente

Bei gleichzeitigem Vorliegen einer AIHA und einer Autoimmunthrombozytopenie (ITP) spricht man auch von einem Evans-Syndrom.

2.1.3 Mikroangiopathische hämolytische Anämie

Als mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) werden verschiedene Erkrankungen zusammengefasst:

2.1.4 Physikalische Zerstörung

Erythrozyten können durch verschiedene physikalische Einwirkungen zerstört werden:

2.1.5 Hämolyse durch Infektionen

Neben Auslösung einer AIHA und dem Shigatoxin-induzierten HUS können weitere Infektionen zur Hämolyse führen:

2.1.6 Hämolyse durch Toxine und Medikamente

Medikamente können durch verschiedene Mechanismen eine Hämolyse auslösen:

Weiterhin können viele Substanzen können aufgrund ihrer oxidativen Eigenschaft eine Hämolyse auslösen, auch bei Individuen ohne G6PD-Mangel. Beispiele sind hyperbarer Sauerstoff, Nitrate, Chlorate, Methylenblau oder Cisplatin. Andere Verbindungen führen unabhängig von oxidativen Prozessen aufgrund von unklaren Mechanismen zur Hämolyse, z.B. Arsen, Monostiban, Kupfer, Blei. Schlangengifte und Spinnenbisse können ebenfalls eine schwere intravasale Hämolyse bedingen.

2.1.7 Zieve-Syndrom

Bei alkoholtoxischem Leberschaden kann eine Symptomkonstellation aus hämolytischer Anämie, Hyperlipidämie und Ikterus auftreten. Dies wird als Zieve-Syndrom bezeichnet. Die Pathogenese ist aktuell (2019) noch ungeklärt.

2.2 Angeborene Störung

2.2.1 Atypisches Hämolytisch-urämisches Syndrom

Als atypisches HUS wird eine angeborene MAHA bezeichnet, die unter anderem durch den mutierten Komplementfaktor H (CFH) entstehen können. Eine Infektion oder ein anderer Auslöser einer Komplementaktivierung führt dabei zur Überaktivierung des Komplementsystems mit Schädigung des Endothels und thrombotischer Mikroangiopathie. Folglich entsteht eine Hämolyse mit dem Risiko eines akuten Nierenversagens.

2.2.2 Angeborene Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

Die auch als Upshaw-Shulman-Syndrom bezeichnete angeborene Form einer TTP entsteht durch Mutationen im ADAMTS-13-Gen.

3 Literatur

  • Suttorp N. et al., Harrisons Innere Medizin, Hrsg. 19. Auflage. Berlin: ABW Wissenschaftsverlag; 2016
  • Herold, G.: Innere Medizin 2019. Köln: Gerd Herold, 2018

Fachgebiete: Hämatologie

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