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Bovine spongiforme Enzephalopathie

Synonyme: BSE, "Rinderwahn"
Englisch: bovine spongiform encephalopathy, "mad cow disease"

1 Definition

Die bovinen spongiformen Enzephalopathie, kurz BSE, ist eine Form der übertragbaren spongiformen Enzephalopathie (TSE), die durch Prionen ausgelöst wird. Die Erkrankung gilt als Tierseuche und betrifft das ZNS von Rindern. Nach Übertragung auf den Menschen führt BSE zur erworbenen Form der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJK).

2 Hintergrund

Die ersten BSE-Infektionen traten im Jahr 1985 in Großbritannien auf. Insgesamt wurden dort mehr als 180.000 Fälle von BSE diagnostiziert, vermutlich waren jedoch mehr als drei Millionen Rinder betroffen. In Deutschland wurde BSE erstmals am 24. November 2000 bei einem Rind bestätigt. Bis heute wurden in Deutschland 413 Fälle von klassischer BSE und zwei Fälle von atypischer BSE (spontanes Auftreten bei bei älteren Tieren) gemeldet.

3 Ätiologie

Ursache der BSE ist vermutlich ein unzureichend erhitztes Tiermehl, das aus dem Fleisch von Scrapie-infizierten Schafen hergestellt wurde. Durch Verfütterung des mit Prionen kontaminierten Futters an Rinder infizierten sich diese. Da die Wiederkäuer jedoch vor Ausbildung der charakteristischen Symptomatik geschlachtet wurden, blieb die Infektion unbemerkt und das Fleisch wurde für den Verzehr freigegeben.

4 Pathogenese

Beim Erreger der BSE handelt es sich wahrscheinlich um infektiöse Prionen. Diese können nach Überschreiten einer kritischen Menge eine Konformationsänderung des bis dahin physiologischen Proteins PrPC mit Alpha-Helix-Struktur in die pathologischen Scrapie-Form PrPSc mit Beta-Faltblatt-Struktur induzieren. Die Strukturänderung bedingt eine Kettenreaktion, die dazu führt, dass es zu einer Akkumulation und Aggregation des fehlgefalteten Proteins kommt.

Infektiöse Prionen können vom Körper des Tieres nicht regelrecht, z.B. mittels Proteasen, abgebaut werden. Die Partikel sammeln sich in den Geweben, insbesondere im ZNS. Die fibrillären Ablagerungen bedingen eine Degeneration von Nervenzellen und führen damit zur typischen Symptomatik.

Zwischen Infektion und dem ersten Auftreten von Symptomen vergehen meist mehrere Jahre.

Histologisch zeichnet sich die BSE durch eine neuronale Degeneration mit spongiformen (schwammartigen) Veränderungen der Hirnsubstanz unter Hohlraumbildungen (Vakuolisierungen) aus.

5 Klinik

Die betroffenen Tiere zeigen Bewegungs- und Koordinationsschwierigkeiten wie Ataxie und Muskelzittern. Darüber hinaus kommt es zu Verhaltensauffälligkeiten (Ängstlichkeit, Nervosität, Kopfscheuheit), Sensibilitätsstörungen und Überempfindlichkeit auf Berührung, Lärm und Licht. Die Erkrankung führt nach Auftreten der ersten Symptome meist innerhalb weniger Monate zum Tod.

6 Übertragung auf den Mensch

BSE wird sehr wahrscheinlilch durch den Verzehr von infiziertem Rindfleisch auf den Menschen übertragen. Die im Fleisch enthaltenen Prionen lassen sich i.d.R. nicht durch die beim Kochen entstehende Hitzeeinwirkung neutralisieren. Beim Menschen löst BSE die erworbene Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJK) aus.

7 Diagnostik

Diagnostisch wird das Hirngewebes der Rinder untersucht. In der Histologie finden sich entsprechend die typische Vakuolen-Struktur. Das pathologisch fehlgefaltete PrPsc-Protein kann immunhistochemisch oder mittels Western Blot (Antikörper gegen PrPsc) nachgewiesen werden.

8 Maßnahmen

Nach den Ausbrüchen von BSE in Deutschland wurden zentralen Maßnahmen zur Verbesserung der Lebensmittelsicherheit entwickelt. Dazu zählt u.a. das Verfütterungsverbot von verarbeitetem tierischem Protein an Wiederkäuer und andere Nutztiere.

Weiterhin wurden das Bundesinstitut für Risikobewertung (BfR) und das Bundesamt für Verbraucherschutz und Lebensmittelsicherheit (BVL) gegründet, um die Lebensmittelsicherheit in Deutschland zu verbessern.

9 Meldepflicht

Bei BSE handelt es sich um eine anzeigepflichtige Tierseuche. Die Anzeigepflicht für BSE wurde in Deutschland im Jahr 1991 eingeführt. Bereits Anzeichen, die diese Krankheit befürchten lassen, müssen unverzüglich bei der zuständigen Veterinärbehörde angezeigt werden.

10 Literatur

Diese Seite wurde zuletzt am 8. März 2021 um 20:29 Uhr bearbeitet.

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