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Beta-2-Glykoprotein I

Synonyme: beta-2-Glykoprotein 1, β2-Glykoprotein I, β2-Glykoprotein 1, Beta-2 GPI, Beta-2 GP1, B2GPI, B2GP1, Apolipoprotein H

1 Definition

Beta-2-Glykoprotein I ist ein Plasmaprotein aus der Gruppe der Beta-Globuline. Seine Funktion ist bist jetzt (2017) nicht vollständig geklärt. Es interagiert mit Phospholipiden und spielt wahrscheinlich sowohl in der Hämostase als auch im Lipidstoffwechsel eine Rolle.

2 Biochemie

Das Glykoprotein hat ein Molekulargewicht von ca. 48.000 kDa, die Plasmakonzentration liegt bei etwa 20 mg/dl. Der Kohlenhydratanteil beträgt ca. 19%. Die Tertiärstruktur besteht aus 5 Domänen.

3 Physiologie

Beta-2-Glykoprotein I ist Bestandteil von VLDL und hat Lipoproteinlipase-Aktivität. Es bindet an großmolekulare Phospholipide und wirkt dadurch hemmend auf den intrinsischen Weg der Gerinnungskaskade. Außerdem bindet es an Thrombozyten und Heparin.

4 Genetik

Das kodierende Gen für Beta-2-Glykoprotein I ist APOH auf Chromosom 17. Es sind verschiedene Allele bekannt, die sowohl den Plasmaspiegel als auch die Funktion des Proteins beeinflussen können.

5 Pathophysiologie

Beim Antiphospholipid-Syndrom gilt Beta-2-Glykoprotein I zusammen mit Cardiolipin als eines der wichtigsten Zielantigene für Antiphospholipid-Antikörper.

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