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Arteriovenöse Malformation

Synonyme: Arteriovenöses Angiom, AV-Angiom
Englisch: arteriovenous malformation

1 Definition

Arteriovenöse Malformationen, kurz AVM, sind kongenitale Gefäßfehlbildungen, die vor allem im Bereich des ZNS und des Gesichtsschädels auftreten. Sie bestehen aus einem Nidus, an dem zerebrale Arterien ohne zwischengeschaltetes Kapillarbett direkt in Venen übergehen.

2 Epidemiologie

Die Prävalenz von arteriovenösen Malformationen beträgt ca. 1/1.000. Die meisten AVM befinden sich im Frontal-, Parietal- oder Temporallappen. 90 % der AVM liegen supratentoriell, davon 10 % im Bereich der Stammganglien.

Bei Kindern unter 15 Jahren stellen AVM die häufigste Ursache einer spontanen intrakraniellen Blutung dar.

3 Ätiologie

AVM entstehen zwischen der 4. und 8. Schwangerschaftswoche aus direkten Verbindungen zwischen arteriellen und venösen Gefäßen eines primitiven Gefäßplexus. Die genaue Ursache ist aktuell (2019) unklar.

4 Klinik

Arteriovenöse Malformationen können während des gesamten Lebens asymptomatisch bleiben, 20 % der AVM verursachen jedoch bis zum 20. Lebensjahr Symptome, insbesondere:

Kommt es zur Hirnblutung, treten starke Kopfschmerzen, neurologische Defizite und ggf. Bewusstlosigkeit auf. Bei der AVM ist die Lokalisation der Blutungen in der Regel an atypischen Stellen, das heißt nicht in den Basalganglien oder im Thalamus, sondern zum Beispiel in der Nähe des Kortex zu finden.

5 Diagnostik

Bei ungefähr der Hälfte der Patienten ist ein pulsierendes Gefäßgeräusch über der Kalotte auskultierbar. Eine transkranielle Doppler- bzw. Farbduplexsonografie kann eine erhöhte Flussgeschwindigkeit in den zuführenden Hirnarterien nachweisen. Zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose sollte eine Magnetresonanztomographie mit MR-Angiographie durchgeführt werden.

Vor Behandlung ist eine invasive Angiografie der hirnversorgenden Gefäße incl. Arteria carotis externa zum Ausschluss einer zusätzlichen duralen Versorgung notwendig.

6 Klassifikation

6.1 ...nach Spetzler und Martin

Das Klassifikationssystem nach Spetzler und Martin (1986) definiert drei Variablen, nach denen eine AVM in 5 Grade eingeteilt wird:[1]

Dabei entspricht die Punktsumme dem Grad der AVM.

Variable Punkte
Größe < 3 cm 1
3 - 6 cm 2
> 6 cm 3
Drainagemuster nur oberflächlich 0
tief 1
Eloquenz nicht eloquent 0
eloquent 1

Lawton et al. erweiterten 2010 das System um die zusätzlichen Faktoren Alter, Blutung und Kompaktheit, sodass sich eine maximale Gesamtpunktzahl von 10 ergibt. Eine Operationsempfehlung geben die Autoren für einen Punktewert bis 6.[2]

6.2 Pittsburgh-Skala

Während die Spetzler-Martin-Klassifikation insbesondere für die chirurgische Behandlung entwickelt wurde, ermöglicht die Pittsburgh-Skala eine Vorhersage des Erfolgs einer radiochirurgischer Behandlung.[3] Dabei wird anhand folgender Formel der sog. AVM-Score berechnet:

  • AVM-Score = 0,1 x AVM-Volumen (cm3) + 0,02 x Patientenalter + 0,5 x Lokalisation

Das Volumen wird anhand von MRT-Aufnahmen unter Berücksichtigung der Formel π/6 × Breite × Lange × Höhe abgeschätzt. Bei tiefer Lokalisation (Basalganglien, Hirnstamm, Thalamus) wird der Wert 1, bei anderer Lokalisation der Wert 0 verwendet.

Anschließend lässt sich die Wahrscheinlichkeit für ein "exzellentes Outcome" nach radiochirurgischer Behandlung abschätzen, definiert durch den vollständige Verschluss der AVM ohne neues Defizit.

AVM-Score Wahrscheinlichkeit für exzellentes Outcome
≤ 1 89 %
1,01 - 1,50 70 %
1,51 - 2,00 64 %
≥ 2,00 46 %

7 Therapie

Die Behandlung einer AVM ist oft schwierig und risikoreich. Zur Behandlung stehen drei Verfahren jeweils alleine oder in Kombination zur Verfügung:

Ziel dieser Verfahren ist der vollständige Verschluss des Nidus, um das Blutungs- und Rezidivrisiko zu senken.

8 Prognose

Das jährliche Risiko einer Ruptur der AVM beträgt etwa 2 bis 4 %. Das Risiko einer Blutung bei Patienten, die erstmals durch eine Epilepsie oder Kopfschmerzen auffallen, beträgt ca. 2 % pro Jahr. Dabei bluten kleine AVM häufiger als große.

Bereits die erste Blutung geht mit einer Letalität von 10 % einher und hinterlässt häufig neurologische Defizite, die meist irreversibel sind. Das Wiederholungsrisiko liegt bei 25 % innerhalb von 5 Jahren. Die 10-Jahres-Mortalitätsrate liegt ohne Therapie bei 23 %.

9 Quellen

  1. Spetzler RF, Martin NA A proposed grading system for arteriovenous malformations, J Neurosurg. 1986 Oct;65(4):476-83, abgerufen am 28.10.2019
  2. Lawton MT et al. A supplementary grading scale for selecting patients with brain arteriovenous malformations for surgery, Neurosurgery. 2010 Apr;66(4):702-13; abgerufen am 28.10.2019
  3. Wegner RE et al. A modified radiosurgery-based arteriovenous malformation grading scale and its correlation with outcomes, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2011 Mar 15;79(4):1147-50, abgerufen am 28.10.2019

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