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Akute nekrotisierende Enzephalopathie

Englisch: acute necrotizing encephalopathy, ANE

1 Definition

Die akute nekrotisierende Enzephalopathie, kurz ANE, ist eine schwere Erkrankung des Gehirns mit multifokalen symmetrischen Läsionen, die im Zusammenhang mit einem fieberhaften Infekt auftritt.

2 Epidemiologie

Die ANE ist eine seltene Erkrankung, die vorwiegend Kinder betrifft.

3 Einteilung

Die ANE kommt in zwei Formen vor:

4 Ätiopathogenese

Die Erkrankung wird durch eine akute Infektion, meist eine Virusinfektion, ausgelöst. Verursachende Erreger sind zum Beispiel SARS-CoV-2, Influenzaviren oder Herpesviren. Für die meisten Fälle der familiären Form ist dabei eine Mutation des RANBP2-Gens verantwortlich. RANBP2 kodiert ein Nukleoporin, das an der Bildung der Kernporen beteiligt ist.

Die Ursachen der sporadischen Form sind noch (2021) unklar.

5 Symptome

6 Diagnostik

7 Therapie

Die Therapie ist überwiegend symptomatisch. Aufgrund der niedrigen Fallzahl hat sich noch kein Standardvorgehen etabliert. Medikamentös werden u.a. Glukokortikoide, Zytokinantagonisten und TNFα-Antagonisten eingesetzt.

Fachgebiete: Neurologie

Diese Seite wurde zuletzt am 6. Januar 2021 um 17:17 Uhr bearbeitet.

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