Totale Lungenvenenfehleinmündung
Definition
Bei der totalen Lungenvenenfehleinmündung handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler, bei dem die Lungenvenen in den rechten Vorhof des Herz oder in ein Gefäß, das an den rechten Vorhof angeschlossen ist, einmünden.
Epidemiologie
Die totale Lungenvenenfehleinmündung macht ein Prozent aller angeborenen Herzfehler aus.
Formen
Man unterscheidet vier Formen. Es ist möglich, dass gleichzeitig eine Pulmonalklappenstenose vorhanden ist.
Suprakardialer Typ
55% der totalen Lungenvenenfehleinmündungen sind vom suprakardialen Typ. Dabei konfluieren die Lungenvenen dorsal des linken Vorhof und erhalten über die Vena verticalis Anschluss an die Vena anonyma. Über die Vena anonyma erreicht das Blut die Vena cava superior.
Kardialer Typ
Der kardiale Typ wird ungefähr bei jeder dritten totalen Lungenvenenfehleinmündung beobachtet. Bei dieser Form münden die Lungenvenen gemeinsam oder einzeln auf der Dorsalseite in den rechten Vorhof oder in den Sinus coronarius.
Infrakardialer Typ
Dieser Typ, der auch als infradiagphramatischer Typ bezeichnet wird, macht ungefähr 13% der totalen Lungenvenenfehleinmündungen aus. Die Lungenvenen konfluieren und münden unter dem Zwerchfell in die Pfortader oder den Ductus venosus. Über diese Venen erreicht das Blut die Vena cava inferior und den rechten Vorhof.
Gemischter Typ
In seltenen Fällen treten die drei genannten Typ in Kombination auf.
Hämodynamik
Eine Verbindung zwischen den zwei Vorhöfen ist obligat und kann über das offene Foramen ovale oder über einen Vorhofseptumdefekt (ASD) erfolgen. Im rechten Vorhof kommt es zu einer Durchmischung des Blutes aus den Lungenvenen und der oberen und unteren Hohlvene. Das Blut erreicht dann über den ASD oder das offene Foramen ovale den Systemkreislauf.
Klinik
Die Klinik ist von der Größe der Verbindung zwischen den zwei Vorhöfen abhängig. Je nach Größe imponiert die Erkrankung durch eine mehr oder weniger ausgeprägte Zyanose mit Belastungsdyspnoe, Hepatomegalie und Schwierigkeiten beim Trinken.
Diagnostik
Die Diagnose kann echokardiographisch gestellt werden. Der rechte Vorhof und der rechte Ventrikel sind dilatiert, während der linke Vorhof und Ventrikel eher klein erscheinen. Weiterhin sollte ggf. eine angiographische Untersuchung erfolgen, um genau zwischen den einzelnen Typen differenzieren zu können.
Therapie
Die totale Lungenvenenfehleinmündung wird operativ korrigiert, bei der die Lungenvenen mit dem linken Vorhof verbunden werden. Eine palliative Ballonatrioseptostomie wird bei restriktivem Foramen ovale durchgeführt.
Prognose
Wenn keine operative Therapie erfolgt, ist die Prognose ungünstig. Durch die Operation wird die pathologische Lungenveneneinmündung korrigiert, so dass schließlich wieder normale anatomische Verhältnisse vorliegen.